付怡然,张卫社,2

(1.中南大学湘雅医院产科,长沙 410008;2.生命早期发育与疾病防控湖南省工程研究中心,长沙 410008)

围产期自发性肝破裂是指发生在妊娠期或产后42d之内的肝脏自发性破裂,是一种产科临床上罕见的急腹症。该病多发生于妊娠中晚期,也有少数病例发生于产后数天内。据最新文献报道,其发生率约为1/25000,但死亡率非常高。其主要危险性在于起病急,病情进展快,临床表现不典型,误诊率高,且病情发展至后期救治难度大,因此早期识别和早期救治是挽救患者母子生命的关键。本文对围产期自发性肝破裂从其发生的基础疾病、发生诱因、临床表现、治疗方法、母婴结局等方面进行了综述,旨在为该疾病的早期识别和诊疗提供依据,从而改善孕产妇及围产儿结局。

从1988～2022年,以关键词“妊娠期、孕期、产褥期、肝脏、自发性破裂”,在知网、万方、PubMed、欧洲数据库、update等数据库中共检索到围产期自发性肝破裂病例报告28例[1-19],发病年龄22～43岁,发病孕周<37周14例,孕37～40周11例,产后3例。71.43%(20/28)的病例来自三级医院,21.43%(6/28)来自二级医院,7.14%(2/28)来自国外医院,无法判断等级。本文就该检索结果及相关文献报道进行分析、总结。

1 基础疾病及诱因

筛选的28例患者按有无基础疾病及发生诱因,归纳成3类(表1):(1)孕前有基础肝脏疾病患者,占25%(7/28),主要是各类肝炎;其中14.29%(1/7)以咳嗽咳痰为诱发因素。(2)孕前无肝脏基础疾病,但孕期出现合并症或并发症者占46.43%(13/28),主要为合并子痫前期或妊娠期高血压疾病;其中7.69%(1/13)以进食为诱发因素。(3)无任何基础疾病及诱发因素,占28.57%(8/28)。

表1 28例文献报告病例的基础疾病和诱发因素[n(%)]

孕前有基础肝脏疾病的患者,易提醒临床医生注意肝脏部位的异常。合并子痫前期或妊娠高血压的患者,一旦发生自发性肝破裂,往往会认为是HELLP综合征(hemolysis,elevated liver enzymed,and low platelet count syndrome,HELLP syndrome)的严重并发症[20-21]。尽管出现自发性肝破裂患者的血压及临床表现不一定符合子痫前期的诊断,但在子痫前期基础上发病患者的肝脏充血及破裂的程度往往比想象中更严重[22],因此在临床中应重视妊娠期血压波动的临床表现,尽早识别本症发生。值得注意的是,无任何合并症的孕妇发生该急症占比高达28.57%,并且有研究认为,肝破裂与孕产次呈正相关[1]。因此,无论是经产妇还是初产妇,无论是否在围产期有肝脏基础疾病、妊娠期合并症以及明显诱因的患者,都有发生自发性肝破裂的可能,已分娩产妇如有急性腹痛、腹腔内出血,也应注意本症发生,临床医生应提高警惕进行早期识别。

2 临床症状及体征

2.1 腹痛 总结28例肝破裂病例,主要临床症状及体征:(1)腹部疼痛发生率为100%,右上腹疼痛发生率46.42%,上腹疼痛发生率28.57%,全腹疼痛发生率14.29%,剑突下疼痛发生率10.71%,腹痛合并恶心呕吐者发生率39.29%,疼痛向肩部放射发生率10.71%。提示腹痛为肝破裂患者的主要主诉,可伴有消化道症状及反射性疼痛表现(表2)。(2)患者腹痛的部位与其血肿或破裂部位相关,仅为肝包膜下血肿时,吻合率达100%(2/2),若血肿破裂,吻合率达92.31%(24/26),可因出血蔓延至整个上腹或全腹疼痛。

表2 28例文献报告病例的临床症状[n(%)]

孕前有肝脏疾病患者的出血部位多位于原发病灶,无基础肝脏疾病的患者由于肝脏膈面面积大、张力高,最易遭受损伤,破裂多位于右肝膈面[1]。文献报告,右侧肝破裂较左侧多[23]。肝自发性破裂出血的症状多不典型,几乎所有的消化道症状都可出现[24]。肝破裂后可有胆汁溢入腹腔,故腹痛和腹膜刺激征明显且严重[25]。但产妇生理性血容量增高,子宫增大降低了血液对腹壁刺激,临床表现可能不明显[7]。若合并子宫收缩,则更难以诊断,需与平产、流产等相鉴别。因此,围产期自发性肝破裂以腹痛及消化道症状为主要表现,伴随的腹膜刺激征受裂口大小、子宫大小、孕周等影响,症状可能不典型,但只要对妊娠期腹痛足够重视,积极寻找原因,也可达到早期识别的目的。

2.2 失血、贫血及休克 28例肝破裂病例中,急性、慢性内出血发生率100%(28/28)。面色苍白发生率53.57%(15/28),有基础肝脏疾病患者中失血性休克、表情淡漠发生率100%(7/7),有妊娠期合并症患者中失血性休克发生率30.77%(4/13),无任何基础疾病及合并症患者中发生率为25%(2/8)。

这提示孕前有基础肝脏疾病的患者,出现肝破裂时失血症状更严重,妊娠本身可能加快了肝脏原有疾病的进展,宫缩可能导致肝脏原发病灶破裂。但无论是否有基础肝脏疾病,失血症状均为肝破裂的主要表现,早期被膜未破时失血症状可能不明显,晚期大量出血会出现休克的前期症状。因此,失血、贫血、失血性休克是肝破裂病情演变的重要环节,对孕期腹腔内出血的患者,不论孕周多大,均应积极寻找病因。

2.3 腹腔积液 28例肝破裂病例中,腹腔或后穹隆穿刺出不凝血发生率为42.86%(12/28例),B超示腹腔积液率为42.86%(12/28),3.57%(1/28)应用CT发现肝包膜下血肿。

诊断性腹腔穿刺术是诊断肝破裂病变的首选方案,具有简单方便、创伤性小的优势,阳性诊断率可约达90%,可帮助临床医务人员根据患者体征病变配合诊断结果进行确诊[24]。因此孕期行腹腔穿刺是必要的,若担心存在风险,可使用<22G规格的穿刺针。也有研究认为,在病情相对稳定且无法明确诊断时,可通过配合B超及CT扫描等检查,及时发现肝包膜下或肝中央破裂症状,但对于危重症肝破裂患者,不应强调[25]。超声虽不易直接探及坏死灶及破裂口,但可根据凝血块的位置和腹腔积血作出及时诊断,帮助临床及时治疗[9]。推荐B超及腹腔穿刺为首选检查,CT或MRI可发现少量出血,敏感性高。虽然存在射线问题,且花费高,但当考虑疾病严重时,无论妊娠期或产褥期妇女均应及时检查以帮助诊断[26]。

2.4 胎儿宫内窘迫 产前发生自发性肝破裂病例中,当母体出现休克时,胎心降低或消失的发生率为75%(12/16),当母体无休克时,其发生率为41.67%(5/12),因腹腔内大出血,可能导致胎心的变化和子宫的漂浮感[1],这提示胎心音变化可作为内出血过多、症状严重的预警信号,若发现胎心音降低或消失应及时手术,避免母婴不良结局的产生。

3 治疗方案

本文筛选的28例肝破裂病例中,均首先行剖宫产再继续行剖腹探查,39.29%(10/28)术中采用了填塞止血,50%(14/28)行肝破裂修补术,14.29%(4/28)采用动脉结扎止血。肝自发性破裂起病突然,死亡率高,除少数肝包膜下出血或小裂口引起的出血可自行止血外,大部分患者均需紧急止血,主要治疗方式有开腹手术和介入栓塞止血。有文献报道,开腹手术治疗的患者存活率最高,是首选治疗方法[27]。随着介入放射技术的发展,介入栓塞技术应用日趋广泛,这种方法不但能迅速止血,还可通过减少肿块血供为二期手术作准备,但国内此项技术发展相对缓慢,技术相对不成熟,成功病例报道尚缺[23]。对于围产期自发性肝破裂,需同时考虑到胎儿存活可能和母体耐受情况。

目前肝破裂在术式选择方面遵循以下原则:(1)单纯褥式缝合修补术式。该术式适用于裂口深度<2.0cm的肝破裂患者,手术操作期间可不行清创处理,直接褥式缝合,但容易在缝合裂口下出现深部血肿,若处理不谨慎有可能出现继发性出血、感染、死腔,需重视对各类并发症的有效处理。(2)明胶海绵填塞后肝创缘褥式缝合术式。该术式是指在彻底清创的前提下明胶海绵进行填塞,然后再对肝脏创缘进行缝合,缝合后可配合进行双腔负压吸引处理,应用较广泛且手术效果满意。(3)绷带填塞术式。有报道认为,该术式适用于严重损伤且无法缝合的星状肝破裂损伤。(4)清创性肝切除术式。研究显示,患者肝脏呈现出广泛性星芒状裂伤或肝实质内严重裂伤,血肿累及患者一侧肝叶组织或半侧肝脏时,均可选用清创性肝切除术式进行治疗[24]。

因此,对于围产期自发性肝破裂患者,如仅为包膜下血肿或破裂口小,一般情况好,可给予保守治疗,若破裂口大,有活动性出血,应考虑先终止妊娠为肝脏手术创造条件,同时在有条件治疗机构行肝脏探查及缝合术。若严重、广泛性出血,应先行肝动脉阻断,在出血可控条件下手术,对于肝组织损伤严重无法缝合者,需行肝脏部分切除[28-29],术后因产褥期组织液的回流等,应建立充分的腹腔引流,监测引流量及性质的改变。近年来有作者采用动脉栓塞进行肝破裂止血[30],但有文献认为动脉栓塞仅对产后及生命体征平稳者适用[1]。

4 母婴结局

本文所筛选的病例报告中,母婴结局与出血量、基础疾病、孕周、救治方法的关系,见表3。

表3 各种相关预后因素与母婴结局的关系[n(%)]

随着失血量的增加,母婴结局逐渐变差。其中25%(1/4)的母亲死于大量输血后的DIC,75%(3/4)患者术后因失血性休克时间过长导致多脏器功能衰竭而死亡。肝脏破裂患者腹腔内极易发生大出血,当送治时间、手术时间较长,导致出血量过多,不能及时止血时,患者极易出现失血性休克,增加治疗难度,严重时甚至导致患者死亡。因此,出血量、及时抗休克治疗、手术时间、其他合并伤、出血量、动脉收缩压、脉搏等均可能是肝破裂患者的预后影响因素[31]。出血部位主要来自于肝实质,包括肝内静脉和肝动脉等,近肝静脉损伤出血汹涌,如未能及时处理,往往死于大出血和空气栓塞[32]。有文献称若能在治疗肝破裂患者时通过相关治疗手段维持患者动脉收缩压和脉搏的稳定,可减少治疗难度,利于患者预后康复,两者若严重下降,预示着患者处于极度危险状态,机体血流流变学紊乱情况严重,多处器官易出现功能不全综合征[33-34]。因此,快速有效的止血一直是治疗肝自发性破裂出血的关键[23],肝破裂临床治疗时应注意缩短送治时间,减少患者出血量,尽可能维持患者血压和脉搏平稳,预防治疗无效的情况出现[31]。

随着孕周增大,母亲结局无明显区别,胎儿存活率增加,这可能是因为随着孕周增大,胎儿发育更完善。因此,对于围产期自发性肝脏破裂,影响预后的因素主要包括孕周、出血量、动脉收缩压、脉搏等,需警惕失血特别是腹腔内出血,在出现失血性休克前积极采取相应措施,维持患者生命体征稳定,可大幅度降低出现母婴不良结局的可能。

5 总 结

综上所述,围产期自发性肝脏破裂病情变化快,休克严重,一旦发生危及母子生命,死亡率可高达30%～60%。未经手术治疗者,死亡率达100%[26]。由于发病率低,目前国内外相关研究缺乏,但早发现、早识别、早诊断、早止血是治疗的关键。针对不同产科情况,处理方案尚未达成共识,对于有基础性肝脏疾病或妊娠高血压疾病等合并症的患者,妊娠晚期进食或剧烈咳嗽后出现右上腹痛或上腹痛,且伴有失血症状,如面色苍白、腹肌紧张、血压下降时,应高度怀疑本症发生,及时行B超、腹腔穿刺快速排查。患者可酌情使用CT或MRI检查。如同时存在胎心改变等情况,应高度怀疑内出血过多,立刻终止妊娠为肝脏手术创造条件,并进行有效的快速止血,早期休克控制及休克时间关系到是否出现多脏器功能衰竭,并直接影响患者和胎儿的预后[27]。对于无基础疾病,无诱因出现腹痛及消化道症状的患者,可能因分娩期宫缩掩盖病情,应在发生失血性休克、多脏器功能衰竭等更严重后果前采取相应措施维持生命体征,及时行B超、腹腔穿刺等鉴别是否出现肝脏破裂。除个别较稳定的包膜下小血肿可继续妊娠外,其余情况均应选择终止妊娠,并根据破裂情况选择合适手术方法,避免母婴不良结局的产生。