万月华，杨金水，赵玉荣，李坤鹏，赵征，金京玉，朱剑

解放军总医院第一医学中心风湿免疫科，北京 100853

淀粉样变性，由构象改变的前体蛋白组成的不溶性原纤维在细胞外组织沉积造成[1]。因沉积物类型不同，淀粉样变性可分为免疫球蛋白轻链(AL)型淀粉样变性、淀粉样A 蛋白(AA)型淀粉样变性、透析相关淀粉样变性等多种类型。沉积部位不同，可呈现不同临床表现[2-3]。淀粉样关节病是淀粉样变性累及关节所致，既往报道中多数表现为关节肿胀、疼痛，可伴晨僵，少有关节屈曲挛缩，目前尚未见以关节挛缩为首发表现的病例报道。本文报道了近年来解放军总医院第一医学中心风湿免疫科收治的5 例以关节屈曲挛缩为首发表现的AL 型淀粉样变性相关的淀粉样关节病患者，并对相关文献进行复习总结，以提高对该病的认识。

1 病例资料

例1：男，48 岁，2018 年出现双膝关节屈曲，无法伸直，随后双肩、双踝、双膝、双肘关节发胀，伴夜间肩背不适。2019 年出现双腕关节肿胀，活动受限，双手桡侧3 指麻木，无疼痛及皮温异常，当地医院诊断为“双侧腕管综合征”，手术后手指麻木消失，但关节肿胀及活动受限无缓解。2020 年9 月于外院检查人类白细胞抗原B27(HLA-B27)阳性，C 反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)正常，诊断为“脊柱关节炎”，先后口服非甾体抗炎药(NSAIDs)、沙利度胺、柳氮磺吡啶、来氟米特、雷公藤、乙哌立松等药物，效果欠佳。2021 年7 月规律应用阿达木单抗，症状无缓解。逐渐出现跨步受限，伴下肢僵硬感、全身关节活动受限及张口、伸舌困难。……