尚 涛,田盼丽

1 病例资料

患者,女性,24岁,2019年因手足麻木和上肢抽搐被诊断为甲状旁腺功能减退症,给予口服补钙及骨化三醇等治疗,因患者未规律用药及定期复查,2020年5月,她以急性呼吸急促入院。体格检查:龋齿明显,皮肤干燥、脱皮,血压为95/50 mmhg,心率为80次/min,心电图示窦性心律,QT间期(QTc)为575 ms。超声心动图检查发现左心室扩张,弥漫性动力减退导致射血分数(EF)严重降低至29%,左室舒张功能也严重受损。心脏磁共振没有心肌炎症或纤维化的迹象。冠状动脉造影正常。实验室检查显示心钠素水平很高,肝肾功能不全。生化特征提示低钙血症、低镁血症和高磷血症、甲状旁腺激素水平明显减低。眼科医生检查发现有初期白内障。头颅CT检查有脑钙化,诊断为低钙扩张性心肌病合并未规律治疗的甲状旁腺功能减退引起的急性心力衰竭。给予患者抗心力衰竭治疗,同时给予骨化三醇,并补充钙和镁。住院结束时,患者气短等不适症状明显缓解,血钙离子水平正常。2020年9月,患者活动耐力无明显受限,皮肤脱皮、干燥消失。超声心动图显示左室收缩功能改善,EF为52%。然而,由于患者后期未坚持用药,血钙和镁水平均显著下降,治疗依从性差被认为是低钙血症没有改善的原因。2020年底,因患者未坚持补钙,血液中的钙和镁水平再次显著下降。同样,左室收缩功能反复下降,其长期预后不确定。

2 讨论

甲状旁腺功能减退症引起的低钙性心肌病还会有其他表现,如脑钙化、认知障碍、白内障和低钙惊厥等,其中认知障碍或智力下降除了可能是甲状旁腺功能减退症的另一种表现外,也是一个可以显著推迟患者诊断的因素,并影响他们在治疗中的依从性及疾病的预后。……