陈则君, 赵可, 费锋, 汤晓东

图1～8脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤患者,男,45岁。

病例资料患者 男,45岁,体检发现脾脏占位4个月余就诊。体格检查:腹软,无压痛,未见肿块;肝脾肋下未及肿块。AFP、CEA、CA-125及CA-199均阴性。CT平扫示脾脏内边界清楚的类圆形等、略低密度影,大小约4.4 cm×4.6 cm,中心见更低密度区及小片状略高密度(图1),增强后动脉期肿块实性部分轻度强化(图2),门静脉期及延迟期呈持续渐进强化,中心低密度区无强化(图3)。T1WI肿瘤实性部分呈等、略高信号(图4),T2WI脂肪抑制序列呈不均匀略高信号,内侧缘见弧形低信号(图5),DWI呈不均匀较高信号,注射Gd-DTPA后动脉期实性部分呈轻度强化,门静脉期及延迟期呈渐进强化(图6),瘤体内侧缘见弧形高信号(图7),中心区域呈等略长T1、长T2信号,无强化。肝Ⅵ段见椭圆形低密度,呈长T1、长T2信号,增强后呈渐进性强化。综合影像及临床拟诊脾脏脉管源性肿瘤,肝Ⅵ段血管瘤。患者在全凭静脉麻醉下行腹腔镜下脾脏中段肿瘤切除术。病理诊断:(部分脾脏)炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤(inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell sarcoma;IPT-like FDCS)。免疫组化:CD21(-),CD23(散在+),CD35(部分+),原位杂交EB病毒编码小RNA(EBER)阳性(图8)。术后18个月后随访增强CT肿瘤无复发征象。

讨论滤泡树突细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)是一种较少见的低度恶性肿瘤,病变多位于淋巴结内,约1/3发生于淋巴结外[1]。腹腔内节外FDCS据形态学表现不同可分为经典型FDCS及IPT-like FDCS,后者好发于肝、脾,其病因及发病机制尚不明确,可能与EB病毒感染和IgG4相关性疾病有关[2,3]。本病发病年龄39～79岁,平均59.5岁,女性略多于男性[3]。该病偶尔发生于异位副脾,单发肿块型多见,多发肿块者罕见[2]。临床上多经体检或影像学意外检出,少部分患者可出现非特异性症状及脾功能亢进等[3]。本例为青年男性,于体检偶然发现。镜下大量淋巴细胞、浆细胞和或组织细胞组成的炎性背景下见弥散分布的滤泡树突细胞,病灶中心出现出血和坏死。免疫组化CD21,CD23,CD35阳性,原位杂交EBER阳性,有别于其他FDCS亚型[3]。

CT平扫示脾脏体积增大,肿瘤多表现为边界清楚的等或略低密度肿块,瘤体>5 cm时易出现坏死、囊变及纤维瘢痕,呈星芒状低密度,钙化偶见[4,5];本例瘤内见小片状较高密度,病理提示瘤内少量出血。T1WI肿块实性部分多呈略高信号,T2WI信号强度取决于炎症和或纤维成分的构成,以等、略低信号多见,少数呈稍高信号,脂肪抑制序列信号无改变[5,6],中心纤维瘢痕及坏死T1WI及T2WI多呈低信号[4]。DWI多呈稍高信号,与肿瘤细胞较密集有关,也可能与脾脏高血流灌注或T2透过效应有关[6]。增强后动脉期肿瘤呈轻中度强化,静脉期及延迟期呈渐进性强化,瘤内坏死及囊变区无强化[6]。MRI对显示坏死与纤维瘢痕更具优势,T2WI瘤体内侧缘弧形低信号,呈延迟渐进强化,病理为纤维包膜样结构,对诊断本病有提示作用[2,6]。

脾脏IPT-like FDCS需与炎性假瘤鉴别,两者临床表现及病理形态学相似,后者常表现为单发呈圆形或类圆形的低密度影,部分见钙化;T1WI、T2WI多呈等信号,增强后呈延迟强化,鉴别较困难[7]。脾脏血管瘤无包膜结构,T2WI 呈明显高信号,增强后呈渐进性强化,易于鉴别。脾脏淋巴瘤常表现为单发或多发性浸润性病灶,边界不清,DWI呈高信号,增强后常呈轻中度强化;血管肉瘤表现为单发或多发边界不清的低密度影,瘤体内常见出血、坏死,钙化较多见,导致肿瘤密度或信号不均,DWI常呈不均匀较高信号,增强后呈明显不均匀渐进强化[8];而后两者常伴后腹膜、脾门旁肿大融合淋巴结及肝脏多发浸润性病变,与本病虽瘤体较大,但其边界仍较清楚,较少累及邻近组织的膨胀性生长不同,结合T2WI病灶周围环状低信号,则有助于鉴别[2,6]。

综上,脾脏IPT-like FDCT多表现为边界清楚的较大肿块,中心坏死区及纤维瘢痕多见,钙化少见;增强后肿瘤实质部分呈渐进性强化,T2WI瘤周低信号环的显示有助于提示诊断,确诊有赖于病理免疫组化检查。