丁慧,王淑梅

病例资料患者,男,66岁。咽痛、咽部发堵感4个月,伴发热,最高体温37.5℃,多于午后出现,可自行降至正常,诊断为“咽喉炎”给予药物治疗,症状未见好转。10 d前患者出现呼吸困难,稍活动即可出现,伴乏力、咳嗽、咳痰,咳白色粘痰,不易咳出,伴恶心、进食哽噎感,只能进流食。患者自发病以来,精神可,睡眠欠佳,大小便无明显异常,近4个月来体重下降10 kg。既往史:既往心律失常病史2年,未规律诊治;结肠息肉结肠镜下切除术后病史2年。

胸部CT平扫+增强扫描(图1～3):胸廓入口至主动脉弓上缘水平中后纵隔内见团块状稍低密度影,密度不均,周边密度较高,中央密度较低,最大层面大小约6.1 cm×4.6 cm,病变边界欠清,包绕食管上段,与食管分界欠清,气管受压变窄,病变内可见少量气体密度影。增强扫描病变周边轻度强化,中央无强化。

图1 胸廓入口水平CT平扫图示病变包绕食管,内见气体密度(箭)。 图2 CT增强扫描动脉期图示病变边缘轻度强化,内见片状无强化区(箭)。 图3 CT增强扫描动脉期矢状面图像(箭)。 图4 超声造影病变强化时间曲线。 图5 PET-CT示病变及食管上段管壁代谢增高,病变中心为液化坏死区。 图6 病理镜下示弥漫分布的肿瘤细胞,胞浆极少,胞核深染(HE×10)。

超声造影(图4):经上肢静脉团注对比剂六氟化硫微泡3.0 mL,病变组织10 s开始增强,对比剂由周边开始进入,见粗大滋养血管,16 s达峰,达峰时呈不均匀性高增强,边界清晰,形态不规则,21 s开始廓清。

PET-CT(图5):食管颈段-胸上段管壁不均匀增厚,伴明显放射性浓聚,SUVmax 18.10,高代谢范围长约8.5 cm。左侧气管食管旁沟见团块状软组织密度影,中央伴低密度坏死区,放射性摄取环形不均匀增高,SUVmax 13.62,气管受压右移。右侧咽喉环区见结节状放射性浓聚影,SUVmax 8.86。

术前诊断:食管破裂伴食管周围脓肿形成。

穿刺活检:镜下示弥漫分布的肿瘤细胞,胞浆极少,胞核深染(图6)。免疫组织化学:CK(部分弱+),CgA(-),Ki-67(50%),CD56(-),Syn(-),SSTR-2(-),NSE(-),PLAP(-),CD30(-),CD99(-),CD117(+),CAM5.2(部分+),Desmin(-),BRG(+),HMB45(-),TTF-1(-),S-100(-),P40(+),MyoD1(-),CK19(部分+),D2-40(-),波形蛋白 (Vimentin)(+),CD5(-),TdT(-),SALL4(部分弱+)。病理诊断为后纵隔胸腺癌。

讨论胸腺上皮性肿瘤是常见的前纵隔肿瘤,约占前纵隔肿瘤的47%,主要包括胸腺瘤及胸腺癌[1]。其中胸腺癌约占胸腺上皮肿瘤的20%,发病年龄不限,多在30～50岁,男性多于女性。与胸腺瘤患者不同,胸腺癌患者通常没有特异性临床表现,很少出现副肿瘤综合征,当肿块较大时可表现为邻近组织的压迫症状、胸痛、体重减轻等[2]。胸腺组织起源于胚胎发育期第三和第四咽(鳃)囊,自颈部下降至前上纵隔,因此胸腺肿瘤多位于前上纵隔,而非前上纵隔的胸腺癌称为异位胸腺癌,主要由于胸腺发育过程中移位时残留的胸腺组织,这一理论可以解释异位于颈部、甲状腺、气管及心包的胸腺癌。而后纵隔胸腺癌可能是由于胸腺组织向后延续所致[3]。文献中对异位胸腺癌的描述较少见,而发生于后上纵隔的病例更为少见。胸腺癌是一种高度恶性肿瘤,侵袭性强,预后较差,易侵犯周围组织及发生远处转移,一经发现很少能完整切除肿块,治疗方案以手术治疗为主,辅助放疗、化疗,大多数患者对放化疗不敏感,因此多数患者短期死亡[4]。

异位胸腺癌诊断困难,容易误诊,关于异位胸腺癌的影像表现文献报道很少,CT和MRI是诊断的重要手段,可清晰了解胸腺肿瘤的大小、形态、边界、与周围组织的关系、远处转移等,为临床分期、选择治疗手段、随诊及疗效评估等方面提供依据。异位胸腺癌与前纵隔胸腺癌影像表现相似,结合本例所见总结如下:CT常表现为不均匀软组织密度,形态欠规整,边界欠清,周围脂肪间隙模糊,呈浸润性生长,可侵犯周围组织,部分可伴有囊变坏死。增强扫描呈明显均匀或不均匀强化。MRI扫描见病灶实性部分扩散受限,囊变坏死区无扩散受限,位于后纵隔的病变可侵犯邻近血管及神经,MRI扫描对于评估其有无侵犯血管和神经有优势,因此对于临床疑似侵犯的应进行MRI扫描7[5]。本例病灶中有少量气体可能是由于病变侵犯食管所致。

该病应与以下疾病鉴别(1)食管破裂伴周围脓肿形成:食管破裂的原因包括医源性、异物摄入、胸部或腹部钝性或穿透性创伤,以及剧烈呕吐,也称为 Boerhaave 综合征,一些食道肿瘤、溃疡或意外摄入异物、酸或化学物质也可导致食管破裂。据美国放射学会的标准,X线食管造影是首选影像学检查,但CT食管造影已被证明等于或优于X线评估,主要表现为对比剂外渗、食管周围积气、食管壁增厚及食管周围炎症脓肿积液等[6],CT增强扫描见增厚的食管壁及脓肿壁均匀强化,脓腔无强化,MRI可显示脓腔扩散受限。(2)食管恶性肿瘤:食管恶性肿瘤主要包括食管癌及食管平滑肌肉瘤。食管癌是食管最常见的肿瘤,好发于胸中段,影像表现通常为食管管壁环状或偏心性增厚,突向腔内或腔外,管腔不规则狭窄。与周围组织分界欠清,增强扫描呈轻度强化[7]。食管平滑肌肉瘤是起源于间叶组织的恶性肿瘤,好发于食管中下段,该肿瘤血供丰富,易出血,坏死囊变常见,肿瘤密度不均,增强扫描呈不均匀明显强化[8]。(3)神经源性肿瘤:神经源性肿瘤起源于神经脊组织,90%发生在后纵隔,包括神经鞘瘤、交感神经节细胞瘤等。典型的影像表现为均匀的球形或分叶状软组织肿块,边界清晰但无包膜,当肿块较大时,可导致肋骨或椎体的良性侵蚀,可伴有囊变、出血、或点状钙化,增强扫描呈轻度均匀或不均匀强化[9]。MRI上T1WI表现为稍低或等信号,T2WI表现为稍高或等信号。MRI检查主要是明确肿瘤有无向椎管内侵犯[10]。

综上所述,异位胸腺癌具有一定的影像学特征,CT、MRI和PET/CT检查无论在术前诊断或是术后随访均有一定的意义。但由于发病部位不确定,最终确诊仍依赖于病理。