蔡静薇, 殷小平

胰腺实性假乳头状瘤是罕见的胰腺肿瘤,好发于青年女性[1],其发病率占胰腺肿瘤的2%～3%[2,3],1959年由Frantz首次描述,也称为Frantz瘤[4]。由于影像技术的进步,胰腺实性假乳头状瘤的术前诊断准确率逐渐升高。胰腺肿瘤在儿童和青少年中很少见,较常见的是成人实性假乳头状肿瘤。关于儿童SPN的影像表现的研究很少[5],对儿童与成人SPN的影像特征区别也不是很清楚。因此本文通过分析经病理确诊的14例儿童SPN患者和104例成人SPN患者的影像资料,分析SPN在儿童与成人患者中是否具有影像区别,以达到更准确的检查结果,进而帮助临床确定治疗方法以及提示患者预后。

材料与方法

1.一般资料

本文对2016年1月-2021年8月在河北大学附属医院、河北医科大学第二医院经病理确诊并进行手术治疗的14例儿童SPN和104例成人SPN患者的腹部平扫和增强CT影像资料进行回顾性分析。

2.设备与方法

河北大学附属医院采用64层GEHD 750螺旋CT设备进行平扫及增强扫描;河北医科大学第二医院采用64层GE OPTIMA660螺旋CT设备进行平扫及增强扫描。患者均取仰卧位,扫描范围自膈顶至髂前上棘,检查前7 d未进行消化道造影,检查前禁食8 h,扫描前30 min嘱病人适量饮水。使用非离子型对比剂碘海醇(含碘320 mg/mL)0.8～1 mL/kg,儿童使用<2.0 mL/s流率推入肘正中静脉,成人以2.0～3.0 mL/s流率推入肘正中静脉,而后继续注入30～50 mL生理盐水。动脉期及门静脉期延迟时间分别为30 s、90 s,部分患者于180 s进行延迟扫描,3期扫描范围与平扫相同。

3.影像图像分析

采用GE后处理系统(Advantage Workstation 4.6),由1名擅长腹部疾病诊断的影像科主治医师与2名诊断影像副主任医师对所有患者的影像资料进行对比分析,若两者诊断意见产生分歧,则共同商议后获得一致结论。观察重点为增强后感兴趣区(ROI)的选择、病灶位置、长径、密度、钙化等。病灶位置分为胰头部、胰体部、胰尾部,钩突部归为胰头部,胰颈部归为胰体部;肿瘤密度分为实性、囊性、囊实性;如果肿瘤出现钙化则注意观察钙化的位置(内部或包膜);肿瘤未见清晰边界则视为边界模糊;远处转移及邻近器官浸润征象包括向邻近器官的浸润及其它部位出现此肿瘤的转移灶;强化特征主要判断强化峰值出现时相,3期增强数值选取同一部位的实性部分进行测量。

4.统计学处理

结 果

本文118例胰腺SPN中儿童组14例,平均年龄(12.3±3.0)岁;成人组104例,平均年龄(32.5±13.5)岁,本文2组间肿瘤的钙化位置、包膜完整性、强化峰值、强化3期CT值差异有统计学意义(P<0.05,表1)。儿童SPN肿瘤包膜钙化的为7例,占50%;成人SPN肿瘤钙化位置无特异性,其中包膜钙化占18.2%。儿童SPN患者14例,均有完整包膜,而成人患者肿瘤包膜完整为63例(60.6%)。儿童患者肿瘤实性部分强化峰值集中于静脉期(61.6%),而成人患者肿瘤强化峰值主要集中于延迟期(45.2%)。

表1 儿童组与成人组SPNs影像资料对比(P<0.05)

本文2组间肿瘤的横断面最大径、位置、边界、形态、密度、钙化、有无胰管扩张、动脉期瘤内血管、远处转移差异均无统计学意义(P>0.05,表2)。

表2 儿童组与成人组SPNs影像资料对比(P<0.05)

讨 论

随着医学影像检查技术及内镜组织活检等检查手段不断完善,SPN在胰腺肿瘤中的检出率也逐渐提高。WHO认为SPN一般为良性或低度恶性,但组织形态及生物学行为目前尚不明确。儿童胰腺肿瘤罕见,其组织学特征与成人不同,临床预后好于成人[6],较多报道的是胰腺实性假乳头状瘤与胰腺母细胞瘤[7],胰腺母细胞瘤相比于SPN恶性程度高,肿瘤边界往往模糊,胰管扩张明显,肿瘤远处转移较常见[8]。目前仅有少数病例报道和相对有限的文献综述主要集中在临床和病理方面。关于儿童SPN的影像表现的研究很少[5],对儿童与成人SPN的影像特征区别也不是很清楚。

我们研究中儿童患者14例,成人患者104例,儿童患者占比为11.9%,广泛查阅英文文献后发现,有研究报告了718个SPN病例,其中只有46个儿童病例(6.4%)[2]。但目前SPN在儿童中的确切发病率尚不清楚。

SPN在CT的影像学表现是否典型,可能与瘤体大小相关[9],但是本研究对儿童SPN组与成人SPN组横断面最大径差异无统计学意义,这可能因为SPN肿块生长速度较快,且早期无临床症状,检出时肿瘤体积均较大。本研究中儿童与成人SPN患者肿瘤好发位置无特异性,但先前的报道指出儿童SPN好发于胰头[9-11],在成人SPN的报道中,SPN肿瘤发生部位主要位于胰尾[12]。

SPN在病理上表现为3种形式,实性成分为肿瘤细胞围成实性巢团,肿瘤细胞液化坏死后形成囊性成分,表现为囊实混合型,囊变彻底时呈现纯囊性[9]。大多数囊变的SPN缺乏与胰管的连通[13]。本研究中2组肿瘤多数表现为均以囊性为主(图1、2)。

SPN起始为实性密度肿块,由于肿块内供血血管发生异常,随着肿瘤不断长大,导致远离供血血管的部分肿块组织得不到足够的营养,最后肿块发生囊壁坏死、出血、钙化等退行性改变[14]。通常成人SPN患者可出现钙化,一般为包膜钙化[11],儿童SPN钙化通常为微小钙化(图1),这种钙化并无特异性[15],这与我们的研究结果有很大出入,可能是由于本研究病例数较少。

包膜不完整一般是恶性肿瘤征象[16]。组织学上SPN有良好血供的包膜包绕[12],超声下见包膜呈回声状或低回声的边缘。CT上包膜呈典型的环形低密度[17]。早期Gd增强MR图像上SPN的包膜呈稍不均匀增强[18]。研究指出肿块的包膜与肿块大小相关,当肿块较小时,包膜通常不是很明显,但较大的肿块往往有一个明显的纤维包膜,与临近胰腺实质区分清楚[5]。

肿瘤的增强扫描检查对于诊断和定性非常关键。SPN典型增强表现为动脉期强化不均或边缘强化,门静脉期强化程度明显,呈渐进性强化方式。本研究中2组病例的肿块强化峰值及强化3期CT值差异具有统计学意义,而儿童CT检查扫描参数、对比剂用量及速率与成人有明显差异,因此强化3期CT值用于讨论两者之间的影像学差异准确性较差。儿童组实性部分强化峰值主要在静脉期,有9例(61.6%),而成人组实性部分强化峰值主要在延迟期有51例(45.2%)。研究认为在病理上是因为实性区、假乳头区之间的过渡区肿瘤组织围绕血管形成假菊形团,大部分肿瘤组织呈网状排列,形成血窦,类似海绵状血管瘤样改变,故而静脉期进一步强化,而囊性部分始终不强化[19]。

本研究的局限性主要在于本研究为回顾性研究,选择性偏差难以避免;因胰腺实性假乳头状瘤属于罕见病,所以样本量太小,这可能会影像研究结果的准确性。

综上所述,儿童与成人SPN在肿瘤的钙化位置、包膜有无、强化峰值影像特征之间差异明显。本研究认为儿童SPN患者肿瘤的钙化位置主要集中于包膜,儿童SPN患者较成人SPN患者肿瘤包膜完整,儿童患者肿瘤强化峰值主要集中于静脉期,而成人患者肿瘤强化峰值主要集中于延迟期。