冯晓敏 石 磊 陈少贞 郑民缨 韦馨娴 姚晓黎

(1 广西壮族自治区民族医院神经内科,广西南宁市 530001;中山大学附属第一医院2 神经内科,3 康复科,广东省广州市 510080)

平山病又称为青少年上肢远端肌萎缩症,是一种累及上肢远端肌肉的罕见病[1]。平山病的典型特点[2-5]:(1)多为青年(15～30岁)起病,男女比例为20 ∶1;(2)发病有明显的地域性,多发于日本、中国、印度等亚洲国家;(3)起病隐匿,多在发病后2～3年趋于稳定,但会残留不同程度的上肢功能障碍;(4)多为单侧发病,病损较局限,多为上肢远端手部肌肉萎缩并逐渐累及前臂尺侧肌肉,肱桡肌多不受累,受累肌肉呈“斜坡样”改变;(5)多数伴“寒冷麻痹”,无感觉障碍及锥体束征。平山病早期诊断较为困难,目前的治疗方法包括保守治疗与手术治疗。保守治疗主要为佩戴颈托、营养神经、康复训练等,手术治疗主要为硬脊膜成形术联合脊髓松解术、颈椎前路融合术等。有学者认为平山病患者早期佩戴颈托限制颈椎屈曲可有效缓解手部功能障碍,延缓病程进展[6];而对于中晚期及病情持续进展的平山病患者,手术治疗能更好地改善患者的预后。有学者通过磁刺激运动诱发电位检测发现,佩戴颈托治疗可改善平山病患者脊髓受压和/或脊髓前方区域微循环障碍[7];Tokumaru等[8]通过脊髓CT或MRI测量平山病患者的脊髓萎缩及扁平程度,发现早期佩戴颈托治疗可有效改善平山病患者的手部功能障碍。然而,电生理和影像学指标的改善并不能完全反映平山病患者手部力量和功能的改善程度。因此,本研究观察平山病患者佩戴颈托治疗前后的双手握力及侧捏力的变化情况,以评价佩戴颈托治疗平山病患者的效果。

1 资料与方法

1.1 临床资料 选取2012年9月至2021年10月在中山大学附属第一医院就诊的175例平山病患者作为研究对象,其中男性172例、女性3例,年龄15～37(21.0±4.9)岁,病程2.0(1.0～4.0)年。纳入标准:(1)符合平山病的临床诊断标准[9-10],即青春早期起病,单侧或双侧双上肢无力、萎缩,主要为前臂和手部迟缓性瘫痪,无明显感觉障碍,病理征阴性,无颅神经功能缺损表现及括约肌功能障碍,病情缓慢隐袭进展后进入稳定期,不累及下肢。(2)肌电图提示患侧尺神经、正中神经复合肌肉动作电位降低。(3)针电极肌电图提示C7至T1水平慢性失神经及自发电位,但周围神经传导速度正常。(4)屈颈位MRI表现为颈髓下段水平硬膜囊后壁前移,低位颈髓受压变扁,蛛网膜下腔变窄或消失,背侧硬膜外间隙增宽或线条样血管流空信号等。排除标准:颈髓肿瘤、颈椎畸形、脊髓空洞症、多灶运动神经病、先天性肌营养不良、外伤、感染、炎症等引起类似临床表现的患者。按随机数字表法将患者分为颈托组88例与对照组87例,两组患者的性别、年龄等一般资料比较,差异均无统计学意义(均P>0.05),具有可比性,见表1。所有患者均对本研究知情同意,本研究通过该院医学伦理委员会审批。

表1 两组患者一般资料的比较

1.2 治疗方法 所有患者入院后均完善神经肌电图(常规肌电图+单纤维肌电图)及中立位、屈颈位颈椎MRI检查。对照组采用口服B族维生素甲钴胺片(华北制药集团有限责任公司,国药准字H20031126)治疗,0.5 mg/次,3次/d,疗程为6个月。颈托组在对照组治疗的基础上联合佩戴颈托(图1,PAKEQI公司,型号:A-1)治疗,每天佩戴时间不少于3 h,连续使用6个月。

图1 医用颈托

1.3 观察指标 治疗前及治疗6个月后,采用医用电子握力计和捏力计(图2,B&L Engineering,Inc., 型号:NC70142)分别测量两组患者的手部握力及侧捏力。使用医用电子握力计测量时,嘱患者将上肢在体侧自然下垂,手握手柄两端,用力夹挤,握至极限后持续3 s,记录仪表盘数值;使用医用电子捏力计测量时,嘱患者用拇指与其他四指相对捏压捏力计,记录仪表盘数值。计算握力差与捏力差,握力差=治疗后握力值-治疗前握力值,捏力差=治疗后捏力值-治疗前捏力值。每例患者患侧手均测量两次,取其平均值。

图2 医用电子握力计和捏力计

1.4 统计学分析 采用GraphPad Prism 6软件进行统计学分析。符合正态分布的计量资料以(x±s)表示,组间比较采用两独立样本t检验,组内比较采用配对t检验;不符合正态分布的计量资料以M(P25,P75)表示,组间比较采用秩和检验;计数资料以例数(百分比)表示,组间比较采用χ2检验。以P<0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

2.1 治疗前后两组患者患侧手部握力及侧捏力的比较 颈托组单侧受累58例,双侧受累30例,受累侧数为118例;对照组单侧受累60例,双侧受累27例,受累侧数为114例。治疗前,两组患者的患侧手部握力及侧捏力比较,差异均无统计学意义(均P>0.05);治疗后,颈托组患者的患侧手部握力及侧捏力均大于治疗前及对照组,而对照组患者的患侧手部握力及侧捏力均小于治疗前(均P<0.05)。颈托组患者的患侧手部握力差及侧捏力差均大于对照组(均P<0.05)。见表2、表3。

表2 治疗前后两组患者患侧手部握力及侧捏力的比较(x±s,kg)

表3 两组患者患侧手部握力差及侧捏力差的比较(x±s,kg)

2.2 治疗前后颈托组不同病程患者患侧手部握力及侧捏力的比较 颈托组病程≤2年患者共47例,单侧受累32例,双侧受累15例,受累侧数为62例;病程>2年患者共41例,单侧受累26例,双侧受累15例,受累侧数为56例。治疗前,不同病程的患者的患侧手部侧捏力差异均无统计学意义(均P>0.05),而病程>2年的患者患侧手部握力小于病程≤2年的患者(P<0.05)。治疗后,病程≤2年患者的患侧手部握力及侧捏力均大于治疗前,而病程>2年患者的患侧手部握力大于治疗前(均P<0.05),侧捏力与治疗前比较差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后,病程≤2年患者的患侧手部侧捏力差大于病程>2年患者(P<0.05),而两组患者的患侧手部握力差差异无统计学意义(P>0.05)。见表4、表5。

表4 治疗前后颈托组不同病程患者患侧手部握力及侧捏力的比较(x±s,kg)

表5 颈托组不同病程患者患侧手部握力差及侧捏力差的比较(x±s,kg)

3 讨 论

平山病的发病机制尚未完全明确,主要包括动力学因素,生长发育因素,无弹性、限制性硬脊膜压迫,遗传因素,以及免疫学因素等[11]。其中,动力学因素主要为反复的屈颈动作或长期维持屈颈姿势导致已前置易位的硬脊膜从后方推压颈部脊髓,从而造成循环障碍、下颈髓前角运动细胞慢性缺血坏死,继而出现肌无力、肌萎缩等表现[12]。因此,佩戴颈托可以限制颈椎的屈曲活动,纠正颈椎的曲度,减少脊髓受到椎体的持续压迫,阻止病情的进展。有学者发现,佩戴颈托治疗可有效防止平山病患者的病情进展,甚至逆转病情[6,8,13]。既往研究多通过CT、MRI检查或临床症状变化情况来评价颈托治疗平山病的效果[14],但有关其是否能够改善患者手部力量和功能的研究较少。握力及侧捏力主要反映手及前臂肌肉的力量,操作简单。因此,本研究观察平山病患者佩戴颈托治疗前后的双手握力及侧捏力的变化情况,以评价佩戴颈托治疗平山病患者的临床效果。本研究结果显示,治疗后,颈托组的患侧手握力及侧捏力均高于治疗前及对照组,且颈托组患者治疗后患侧手握力差及侧捏力差均高于对照组(均P<0.05),说明佩戴颈托治疗可明显改善平山病患者的手部力量。本研究中,对照组治疗6个月后的患侧手握力及侧捏力均低于治疗前(均P<0.05),原因可能是患者的病情仍在进展,使得对侧或近端肌肉出现快速萎缩及肌力下降[15]。

目前大多数学者认为平山病患者在发病后2～5年进入稳定期。本研究进一步探讨病程对佩戴颈托治疗平山病效果的影响。结果显示,治疗后,病程≤2年患者的患侧手部握力及侧捏力均高于治疗前,而病程>2年患者仅患侧手部握力高于治疗前(均P<0.05),侧捏力较治疗前无显著差异(P>0.05)。由于病程可影响平山病患者的病情,不同病程的患者治疗前手部力量存在差异,无可比性,故以治疗前后的差值评价治疗效果差异。结果显示,治疗后,病程≤2年患者的患侧手部侧捏力差大于病程>2年患者(P<0.05),而两组患者的患侧手部握力差无明显差异(P>0.05)。这表明佩戴颈托治疗对病程≤2年的平山病患者的效果更佳。分析其原因可能为病程短的患者的脊髓萎缩程度较轻,颈托治疗可阻止病情进展,患者手部功能障碍改善更为明显。但本研究未对颈托组不同病程的患者的一般临床资料进行比较,基线资料均衡性可能会对结果产生影响。此外,平山病为多累及尺神经,相较于握力,测量侧捏力时尺侧手指需要更多的弯曲,更能体现患者手指活动的灵活度及力量。因此,在发病后 2～5 年内限制颈椎屈曲成为平山病保守治疗的关键,早期佩戴颈托治疗可有效改善平山病患者的手部功能障碍与力量,但必须尽可能长时间佩带颈托治疗。

综上所述,相较于单纯口服B族维生素甲钴胺片,联合佩戴颈托治疗能更好地改善平山病患者的手部力量,减轻患者的手部功能障碍,且对于病程≤2年的平山病患者的效果更佳。