李永斌 关英 周馨 钟志清 杨志祥 姚朱华

(1.天津市人民医院心内科,天津 300010;2.天津市人民医院心外科,天津 300010)

心脏肿瘤发病率较低,其中恶性约占10%,又分原发性和转移性。原发性心脏恶性肿瘤中95%为肉瘤[1],首发症状多不典型,诊断明确时多为中晚期。中位生存期为6个月,积极外科治疗虽能适当延长患者的生存时间,但结局并不理想[2]。转移性心脏恶性肿瘤发病率是原发性心脏恶性肿瘤的50倍[3],来源部位以肺癌、乳腺癌和食管癌最为常见[4],预后极差。无论是原发性还是转移性心脏恶性肿瘤,瘤体通常同正常心脏解剖结构分界不清,不能达到真正意义上的根治切除,或者患者状态差,无法耐受外科手术。姑息性治疗可作为缓解症状的替代方案。现对检索到的相关姑息性治疗的个案报道进行归类汇总,希望能为临床医生提供治疗思路。

1 姑息性外科手术

原发性心脏肉瘤主要发生在右心系统,80%位于右心房,肿瘤可进一步侵犯三尖瓣及右心室,预后极差。转移性恶性肿瘤常累及右心室,这类肿瘤由于同正常右心室解剖结构分界不清,且因右心室室壁较薄,无法进行手术根除,且由于瘤体的占位效应,患者会出现明显的右心梗阻症状。1990年Dietl[5]报道了1例累及右心室且无法切除的横纹肌肉瘤患者,成功施行了Fontan手术,旷置右心室,将右心房同肺动脉连接,术后恢复良好。与传统的Fontan手术不同,改良的Fontan手术采用人造血管连接右心房和肺动脉干。1996年Calderón等[6]报道了1例33岁的患者,肉瘤侵犯了右心室及右心室流出道,采用改良的Fontan手术,在未使用体外循环的情况下,使用1根14 mm长的人造血管连接在右心耳和肺动脉干,术后颈静脉怒张和肝大等梗阻症状迅速缓解。15个月后人造血管仍通畅,患者也未发生梗阻症状[6]。改良的Fontan手术已成为无法切除的右心室肿瘤主要的姑息性外科手术。

2 经皮经导管支架植入术

由于转移性心脏恶性肿瘤常发生在上下腔静脉、右心房、右心室及肺动脉,引起梗阻症状,表现为上腔静脉综合征或肝大、腹水等。患者通常状态较差,无法耐受外科手术。对于一些合适部位的肿瘤,包括腔静脉、右心室流出道以及肺动脉干,可通过植入支架迅速缓解梗阻症状,具有创伤小、恢复快的优点。1992年Irving等[7]就曾尝试使用自膨胀支架治疗腔静脉梗阻。2003年Wallace[8]报道了2例肝癌转移造成下腔静脉梗阻的患者,跨过心房在上下腔静脉植入支架后梗阻症状缓解,并未出现支架移位、心律失常等并发症,但2例患者分别于术后1个月和3个月死亡。Balkin等[9]报道了1例患者的右心室肉瘤一直延伸到右心室流出道,无法进行手术,患者出现右心室梗阻症状,分别于右心室流出道及肺动脉植入2枚自膨胀支架,患者的梗阻症状迅速缓解。但不幸的是患者术后8周死亡,死亡前再次出现右心室梗阻表现,且不清楚患者死亡是否同肿瘤进一步向支架腔内生长或支架塌陷有关[9]。Joseph等[10]报道了1例累及右心室流出道的肿瘤,植入支架后梗阻症状迅速缓解,但3个月后再次出现症状。另外,Mendiz等[11]报道了1例因肺动脉高压就诊的62岁女性,CT检查提示肿瘤位于左肺动脉干及其分支,受肿瘤侵犯的左肺动脉近乎闭塞,因出血风险较高,不能施行手术。遂经股静脉途径采用对吻支架术式植入了2枚自膨胀支架,术后肺动脉压力恢复正常,5个月后随访患者依然保持无症状[11]。从以上的个案可以看出,姑息性支架植入后梗阻症状明显缓解,但可能由于瘤体生长,短期内梗阻症状仍会复发,效果并不理想。

3 心腔内放射治疗

传统的经胸放射治疗(放疗)对心脏损伤较大,容易出现心力衰竭恶化、放射性心包炎或心律失常等不良反应。因此,心脏肿瘤并不适合传统放疗。但如果采用心腔内近距离放疗,射线主要作用于肿瘤组织,对心室壁、瓣膜和食管等正常结构的损伤较小,放射损伤会少一些。Aviel等[12]报道了1例位于右心室和肺动脉的血管内膜肉瘤的35岁男性患者,经股静脉路径将放射鞘置于右心室和肺动脉,剂量20 Gy持续10 min,10个月后患者仍然存活,随访后发现肿瘤体积缩小40%,右心室流出道截面面积增加42%,肺动脉压力下降,梗阻症状完全缓解。由此可见,腔内放疗对于有明显梗阻症状的患者是安全可行的[12]。

4 PET/CT和PET/MRI指导的自适应放疗

传统放疗造成心肌损害的最主要原因是放射线对正常心肌的辐射损伤(正常心肌比肿瘤对射线更加敏感),使用PET/CT和PET/MRI指导的放疗,可将CT或MRI对肿瘤的定位优势和PET对代谢活性的显像优势结合起来,极大地提高放疗的精准性。具有损伤更小、耐受性好的优点,配合化学疗法或生物治疗效果更佳,对于无法手术切除的心脏肿瘤患者可作为一种姑息性手段。Elsayad等[13]报道了1例位于右心房的血管肉瘤,因无法手术,在PET/MRI引导下进行了放疗,经治疗后肿瘤体积缩小71%,同时无明显的放射反应,表明这种手段安全有效[13]。 Corradini等[14]报道了4例使用MRI指导的立体在线自适应性放疗的原发性心脏肉瘤患者,治疗期间均无急性放射性中毒反应,其中3例患者随访4个月原发病灶无进展。

5 超声引导下经皮心脏肿瘤射频消融治疗

超声引导下经皮心脏肿瘤射频消融治疗衍生于中国学者刘丽文教授首创的“Liwen术式”,它是一种微创治疗梗阻性肥厚型心肌病的方法,即在超声引导下经皮穿刺,将特制的射频消融针送至室间隔部位,消融肥厚的心肌组织,从而解除左心室流出道梗阻[15]。Xie等[16]报道了1例肾上腺腺癌转移到室间隔的患者,因无法手术切除,在经胸超声引导下采用“Liwen术式”进行消融,功率20～60 W,时间20 min,直到超声上出现可见的高回声区域,经治疗后患者活动后胸闷的症状缓解。

6 心脏辅助装置的使用

对于无法手术的心脏恶性肿瘤患者,植入心脏辅助装置也是一种姑息性治疗手段,但由于性价比的极不相称,真正植入者鲜有报道。Bruckner等[17]报道了1例植入双心室辅助装置的心脏肿瘤患者,尽管手术过程顺利,但术后第33天血泵流量突然减少,迅速出现循环休克,导致患者死亡。尸检提示纵膈和心包腔内可见大量血凝块,压迫左心房,造成患者死亡。Kremer等[18]报道了1例使用全心辅助装置治疗的心脏肿瘤患者,术后第10天发生脑梗死、癫痫和肾衰竭,术后第16天死亡。由此可见,这种手术不仅费用高,而且创伤较大、术后并发症较多,需个体化的抗凝治疗方案,手术效果不好预测。

7 肿瘤伴心律失常的治疗

肿瘤侵犯心室会出现恶性心律失常,有的患者甚至以室性心动过速为首发临床表现就诊[19],这种类型的心律失常药物治疗效果不佳,处理起来非常棘手,报道也较少。国内杨建都等[20]曾对心脏肿瘤相关的室性心动过速进行射频消融治疗,但总的来说效果不佳,复发率高。对于侵犯心房的肿瘤,邸成业等[21]报道了1例肿瘤侵犯心房造成房性心动过速的病例,行射频消融治疗后1年未复发。

8 动脉栓塞序贯放疗

Delanian等[22]报道了2例转移到右心室的恶性肿瘤,外科手术后复发,造影提示肿瘤的血供由右冠状动脉提供,采用弹簧圈栓塞肿瘤的供血血管,两周后序贯放疗,治疗后患者症状明显缓解。由于在栓塞引起的低氧条件下,理论上会降低肿瘤组织的放射敏感性,因此,序贯放疗的时机很重要,笔者建议在栓塞治疗后28 d内进行。

以上是近年对心脏恶性肿瘤姑息性治疗的病例汇总。由于都是个案报道,加之心脏恶性肿瘤的整体预后极差、生存期较短,因此,很难对以上治疗方法的安全性和有效性进行评估。但对于无法进行手术的患者,根据具体情况采用以上姑息性治疗手段,可缓解症状,减轻患者的痛苦。