王祖恒 刘喆 程文

脐尿管癌(urachal carcinoma, UrC)是一种较为罕见的侵袭性膀胱肿瘤,好发于男性,临床表现较为隐匿,常以泌尿系统症状为临床表现,与膀胱尿路上皮肿瘤难以鉴别。诊断主要依靠CT和MRI,以评估局部浸润和淋巴结转移状态,并判断是否存在远处转移。膀胱镜检查可定位肿瘤,并进行活检。病理学是诊断UrC的金标准。外科手术是治疗的首选方案。国内外关于UrC的研究主要为个案报告及回顾性研究,缺乏前瞻性,目前尚未对UrC的发病机制和诊断治疗标准达成共识。本文主要对UrC的诊断治疗及最新研究成果进行归纳总结。

一、病因及流行病学

在胎儿期,脐尿管是连接胎儿膀胱和脐的管状结构,是胎儿的重要排泄器官,负责清除膀胱内含氮产物。在胚胎期的第4～5个月,脐尿管管腔闭合逐渐退化为纤维肌性的韧带,称为脐正中韧带。脐尿管属于腹膜外结构,位于腹横筋膜与腹膜之间的疏松结缔组织内(Retzius间隙),约三分之一的成年人残存部分脐尿管,以管状或囊状结构与膀胱相通。脐尿管管腔闭合失败可导致各种异常,包括恶性转化为UrC。

UrC最初由Hue和Jacquin于1863年发现,是一种罕见的泌尿系统恶性肿瘤,每年发病率约为百万分之一,约占膀胱肿瘤的0.35%～0.7%[1],其中,腺癌为UrC最常见的类型,占膀胱腺癌的10%～30%[2]。UrC在男性和女性患者中发病率差异较大,国内研究显示男女比例高达3∶1[3],国外研究显示男女比例为1.4～1.6∶1[4]。UrC平均发病年龄50～60岁,比膀胱肿瘤发病年龄早约10年[5]。

由于UrC发病率低,UrC的病因研究尚不完全清楚。……