徐建国 朱巍巍 李 吻 尤万春 孙晓欧 陈 罡 王 中

脑底异常血管网病，又称为烟雾病（moyamoya disease，MMD），是一种以颈内动脉末端及大脑中动脉、大脑前动脉近端狭窄或闭塞，代偿以颅底穿支动脉扩张或新生血管，形成DSA 影像类似为烟雾状表现为特征的慢性脑血管疾病，多表现为双侧进展[1]。其临床表现主要分为出血和缺血两大类，儿童以缺血为主，成人以出血多见。MMD并发脑出血的原因主要是烟雾血管破裂，但是动脉瘤破裂也是一个重要的原因[2，3]。目前，MMD合并颅内动脉瘤的治疗方式尚无指南或共识，通常根据初始症状、动脉瘤位置等，首先治疗动脉瘤或MMD，动脉瘤可以选择夹闭术或栓塞治疗，MMD 可以选择直接分流术、间接分流术或保守治疗[4，5]。2016 年1 月到2019 年12 月收治MMD 共519 例，其中18 例合并颅内动脉瘤，根据病人的具体情况选择个体化治疗方案，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 病例选择标准纳入标准：DSA 显示颈内动脉末端及（或）大脑中动脉及（或）大脑前动脉近端狭窄或闭塞；病变累及双侧或单侧；合并颅内动脉瘤；头颅CTA 和DSA 诊断明确，CTP 明确有无脑缺血。排除标准：烟雾综合征，其中MMD 和烟雾综合征的鉴别诊断依据《烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识（2017）》[6]。

1.2 一般资料最终纳入18例，其中男10例，女8例；年龄23～73岁，平均（49.8±12.1）岁；因脑内出血或蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）入院13例，因头晕入院3例，巨大动脉瘤占位效应导致视力障碍入院2例。

1.3 手术方式治疗方式的选择依据：是否有MMD导致的脑出血；是否有动脉瘤破裂导致的SAH；合并的动脉瘤是否为血流相关性动脉瘤。血流相关性动脉瘤的判定参照文献标准并改良：非动脉分叉部，因MMD 导致血流异常改变部位的动脉瘤[7]，包含位于烟雾血管、豆纹动脉、脉络膜前动脉、脉络膜后动脉、大脑后动脉等非常见部位动脉瘤[8]。

治疗方法：①因动脉瘤破裂导致SAH 的病例选择动脉瘤夹闭+颞肌贴敷术、动脉瘤栓塞+二期颞浅动脉-大脑中动脉（superficial temporal artery-middle cerebral artery，STA-MCA）分流术，或动脉瘤栓塞+保守治疗。②因烟雾血管破裂导致的脑出血病人选择姑息性手术（血肿清除+脑室外引流术）或二期行STA-MCA 分流术。③无脑出血病人选择动脉瘤栓塞+二期STA-MCA发生率，或STA-MCA发生率。

二期手术指首次术后3个月再进行手术。

1.4 随访出院后3、6个月常规门诊复查，行头部CT检查；出院后1 年住院行DSA 复查。随访过程出现以下事件则终止随访：死亡，再次出现脑出血或SAH、重度大面积脑梗死、肢体致残等。出院超过1年的病人至少电话随访1次。

2 结果

2.1 动脉瘤的具体情况18例中，15 例为单发动脉瘤，3 例多发动脉瘤，共发现动脉瘤23 枚；其中血流相关性动脉瘤6例（9枚，位于烟雾血管2枚、大脑中动脉2枚、大脑后动脉4枚），非血流相关性动脉瘤12例（14 枚，位于颈内动脉C3～C5 段3 枚、颈内动脉分叉部1枚、后交通动脉2枚、脉络膜前动脉2枚、大脑前动脉1枚、前交通动脉4枚、基底动脉2枚）。13例出血中，动脉瘤导致的SAH 有10 例，烟雾血管破裂导致的出血有3例。

2.2 治疗结果10例非血流相关性破裂动脉瘤中，5例行动脉瘤夹闭+颞肌贴敷术，4 例行动脉瘤栓塞术（图1），1例行动脉瘤栓塞+二期单侧STA-MCA分流术；3例烟雾血管破裂出血中，合并的动脉瘤为血流相关性动脉瘤，1例行血肿清除+脑室外引流术，1例行保守治疗，1 例在3 个月后行STA-MCA 分流术。5例未破裂动脉瘤中，2例考虑为血流相关性动脉瘤；1 例行STA-MCA 分流术+动脉瘤夹闭术，2 例行STA-MCA 分流术，2 例行动脉瘤栓塞+STA-MCA分流术。

图1 脑底异常血管网病合并前交通动脉破裂动脉瘤手术治疗前后影像表现

1例术后并发大面积脑梗塞死亡，1例术后并发颅内感染，1 例出现硬膜外血肿行二次血肿清除术。17例出院后随访1～5年，其中1例保守治疗后2年再次出血而死亡，1 例动脉瘤栓塞+分流术后3.5年出现对侧烟雾血管破裂导致的脑内出血，行脑血肿清除+去骨瓣减压术，遗留偏瘫。16 例存活病人末次随访改良Rankin量表评分0分10例，1分3例，2分2例，4分1例（再出血病人）。

3 讨论

3.1 MMD 合并颅内动脉瘤的临床特征及动脉瘤分类本文MMD合并颅内动脉瘤的发生率为3.5%（18/519），与大宗病例报道的发生率相近[9]。本文18 例中，出血13例（72.2%），其中10例为动脉瘤破裂导致的SAH，3 例为烟雾血管破裂导致的脑内出血。可见，MMD合并动脉瘤的主要临床表现为动脉瘤破裂或烟雾血管破裂导致的颅内出血。本文病例颅内出血发生率为72.2%，与文献报道的MMD 合并动脉瘤的出血发生率相似[10]，比单纯MMD出血事件发生率明显升高。MMD 病人颅底新生血管的管壁结构不完整，导致血管薄弱并且弹性差[11]，这是烟雾血管好发动脉瘤的病理学基础。对单侧MMD，对侧血流动力学发生改变，也容易导致动脉瘤的发生和破裂。

依据动脉瘤的发生位置，多数文献将MMD合并的颅内动脉瘤分为两类：一是主要动脉型动脉瘤，主要指位于Willis环附近的动脉瘤，尤其以后循环多见[12]；二是外周动脉型动脉瘤，常位于脉络膜前动脉、脉络膜后动脉及豆纹动脉等侧支循环或烟雾血管[8]。我们认为，为指导临床治疗方案的选择，可以将MMD合并的颅内动脉瘤分为：一是血流相关性动脉瘤，指非常见动脉分叉部且有增大趋势的动脉瘤，或粟粒样多发动脉瘤；二是非血流相关性动脉瘤。该分类方法的目的是指导治疗方案的选择。

3.2 MMD合并颅内动脉瘤的治疗对MMD合并动脉瘤手术方式的选择，主要依据两点（图2）：首先，有无出血事件，其次动脉瘤是否是血流相关性动脉瘤。以出血性事件急诊就诊的病人，首先判定是动脉瘤破裂出血，还是烟雾血管破裂出血。如为动脉瘤破裂出血，则首先处理动脉瘤，可以选择介入栓塞[13]；对CTP显示有缺血的病人，可以进一步选择分流术；也可以选择开颅手术夹闭动脉瘤，同时行颞肌贴敷术。如为烟雾血管破裂出血，可以视病情决定行血肿清除术、脑室外引流术或保守治疗，待病情稳定后按缺血病人处理。以脑缺血或其它症状就诊的病人，需判断所合并动脉瘤是否为血流相关性动脉瘤，如果是血流相关性动脉瘤，则择期行分流术；如果是非血流相关性动脉瘤，可以选择择期介入+二期分流术，或者择期行动脉瘤夹闭+分流术。

图2 脑底异常血管网病合并颅内动脉瘤的手术策略选择流程图

手术时机选择：急诊出血并选择介入治疗的病人，二期分流术一般为介入术后3个月；对烟雾血管破裂出血或缺血事件后考虑分流术的病人，一般选择出血或缺血事件后3个月。主要考虑因素为分流术后，如果颅内压过高，可能导致分流血管血流不畅。

综上所述，为合理并规范地治疗MMD合并颅内动脉瘤，可以根据是否有出血症状及所合并的是否为血流相关性动脉瘤，采取相应的手术方式。对未出血病人，如果合并血流相关性动脉瘤，可以行单纯分流术而不需要处理动脉瘤；如果为非血流相关性动脉瘤，则首选介入治疗动脉瘤，二期行分流术，亦可以选择同期行动脉瘤夹闭+分流术；对急诊出血病人，可以选择介入栓塞动脉瘤+二期分流术或同期行动脉瘤夹闭+颞肌贴敷术。