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儿童下颌骨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤一例

2023-06-13蓝育明

协和医学杂志 2023年3期

蓝育明,王 芳,章 杰

南昌大学第一附属医院口腔颌面外科,南昌 330006

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)是肌纤维母细胞恶性肿瘤中一种独特的间叶性肿瘤,由肌成纤维细胞组成,由于其罕见性和可塑性,LGMS一直存在争议[1]。正确识别肌纤维母细胞肿瘤是诊断肌纤维母细胞病变的基础[2]。因此,需通过组织病理学和免疫组化等手段将LGMS与其他梭形细胞肿瘤进行鉴别[3]。LGMS好发于头颈部,口腔内常见于舌部,较少发生于颌骨,目前为止,仅有12例发生于颌骨的报道;且LGMS常发生于成年男性,儿童少见。本文报道1例下颌骨LGMS儿童病例,并通过相关文献复习对颌骨LGMS的免疫学特点、病理学特征和治疗方案进行讨论,以丰富临床医生对该病的认识,提高诊断水平。

1 病例资料

患儿男性,10岁,因颏下包块未愈1年余入院。有约15个月的颏部渐进性病变史:患儿于2019年11月不慎摔伤下巴致颏部鼓起包块,质地柔软后逐渐变硬;先后于当地医院行CT、超声检查,但未行进一步处理,直至2021年2月于南昌大学第一附属医院口腔颌面外科就诊。临床检查发现下颌下缘偏右侧颏部隆起,表面无红肿、质硬、无活动度、无按压痛。影像学检查示右侧颏下明显骨质增生。患儿无既往史,家族史、个人史无特殊。

患儿全身麻醉后,沿包膜完全剥离肿物(大小约2.5 cm×3.0 cm),随后用磨钻磨平邻近突出骨质。肉眼可见肿物呈圆形,质硬、光滑、边界清楚、切面呈灰白色(图1A)。 术后病理结果示梭形细胞增生,呈束状或席纹状排列,并向周边横纹肌内侵袭性生长。……

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