王莉枝，李菁，马国涛，王立，李梦涛，曾小峰

作者单位：100730北京，中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科，风湿免疫病学教育部重点实验室，疑难重症及罕见病国家重点实验室，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(王莉枝、李菁、王立、李梦涛、曾小峰)；100730北京，中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院心外科(马国涛)

本文报道1例以咯血、发热、胸痛起病，抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)阳性，影像学提示“筛窦炎、肺结节”，疑诊为ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis，AAV)患者。激素治疗后临床无明显改善，转诊后查体发现心脏杂音，后续血培养阳性，心脏彩超示室间隔缺损及三尖瓣赘生物，最终确诊为感染性心内膜炎。经积极抗感染治疗，心外科为患者行室缺修补+瓣膜成形+赘生物清除术，转归良好。

1 病例摘要

患者男，25岁，2021年5月开始咳嗽、咯白色黏痰，痰中带血丝，伴低热，体温高峰38 ℃，伴盗汗、体重下降，逐渐出现前胸部疼痛，与咳嗽、深呼吸无关，当地医院肺部CT示“双肺多发结节、片状实变影及条索状影”，考虑肺部感染，予左氧氟沙星联合多西环素抗感染及镇痛治疗，症状无好转。2021年6月至省级医院，查ESR 107 mm/h(0～20 mm/1h)，CRP 70 mg/L(0～5 mg/L)，ANCA胞浆型(C)阳性，PR3-ANCA 88.48 AU/mL(正常值<16 AU/mL)，尿沉渣正常；鼻窦CT示：筛窦炎；肺组织穿刺活检示“左下肺局灶肺组织坏死，伴中性粒细胞浸润，未见真菌及结核证据，PAS、抗酸染色、六氨银染色(-)”，考虑AAV可能性大，予泼尼松60 mg/d、环磷酰胺0.4 g每2周一次静脉输液治疗(累计2.8 g)。1个月后复查肺部CT提示肺结节无好转，仍反复发热，泼尼松逐渐减量至30 mg/d。遂于2021年9月就诊于本院风湿免疫科门诊，查体：血压115/60 mmHg，脉搏96次/min，呼吸频率26次/min，无皮疹、皮肤黄染，周身浅表淋巴结未触及肿大，心律齐，胸骨左缘3、4肋间闻及3/6级粗糙全收缩期杂音，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，腹部无特殊，双下肢无水肿。血常规：白细胞8.68×109/L，中性粒细胞比例88.4%，嗜酸粒细胞(Eos)绝对值0.1×109/L，血红蛋白134 g/L，血小板88×109/L；C反应蛋白：118.47 mg/L；血沉：37 mm/1h；C-ANCA(+)1∶10，PR3-ANCA阴性，MPO-ANCA(±)21.7 AU/mL(正常值<16 AU/mL)；抗核抗体谱、抗磷脂抗体谱阴性。尿常规、T.SPOT-TB、G试验、隐球菌抗原阴性。胸部高分辨CT：双肺多发斑片、结节、团块影(图1)。CT肺血管造影(CTPA)示：左肺下叶基底段肺动脉及右肺上叶后段肺动脉远端、右肺下叶后基底段肺动脉远端管腔多发低密度充盈缺损影，管腔闭塞，考虑多发肺栓塞(图2)。血培养：缺陷乏氧菌，需氧瓶17 h培养阳性，含溶血素厌氧瓶19 h培养阳性。超声心动图：先天性心脏病，室间隔缺损(膜周部，左向右分流)，三尖瓣隔叶赘生物形成(图3)，三尖瓣损毁，中度三尖瓣关闭不全，中度肺高血压(估测肺动脉收缩压66 mmHg)。

图1 胸部HRCT示：双肺多发斑片、结节、团块影

图2 CTPA示：多发肺栓塞(黄色箭头)

图3 ECHO示：三尖瓣隔叶赘生物形成

结合患者临床表现、心脏杂音、血培养阳性及心脏彩超示瓣膜赘生物等结果，考虑感染性心内膜炎(infective endocarditis，IE)诊断明确，给予头孢曲松联合阿米卡星抗感染治疗，泼尼松规律减量，体温逐渐降至正常，未再发热、咯血丝痰。……