谢怀娅，彭琳一，刘金晶，吴婵媛，陈华，张文，曾小峰，张奉春

作者单位：100730 北京，中国医学科学院北京协和医学院 北京协和医院内科(谢怀娅)；100730 北京，中国医学科学院 北京协和医院 北京协和医院风湿免疫科，风湿免疫病学教育部重点实验室，疑难重症及罕见病国家重点实验室(彭琳一、刘金晶、吴婵媛、陈华、张文、曾小峰、张奉春)

皮肌炎是一种伴有特征性皮肤表现，主要累及骨骼和肌肉的自身免疫性疾病。胃肠道血管炎是成人皮肌炎的罕见表现，预后不佳，临床可表现为肠道缺血所致腹痛、便秘、出血、穿孔等一系列症状。现报道北京协和医院风湿免疫科收治的一例临床以肠梗阻及消化道出血为突出表现，病程曾应用大剂量激素联合多种免疫抑制剂、酪氨酸激酶抑制剂、静脉免疫球蛋白效果不佳，联合白介素- 6(interleukin- 6，IL- 6)受体拮抗剂托珠单抗治疗后病情好转。希望提高临床医生对于成人皮肌炎继发胃肠道血管炎这一罕见、预后不佳的临床表现的认识，对于此类难治性患者，托珠单抗可作为治疗选择。

1 病例摘要

患者男，32岁，因“皮疹、肌无力近1年，腹痛7月，黑便2月”于2021年3月19日入住北京协和医院风湿免疫科。患者2020年3月无明显诱因出现周身红斑，伴抬臂、蹲起困难，进食干硬食物时吞咽费力，否认肌痛等不适。2020年4月就诊外院，查肌酸激酶(CK)2 003 U/L，心肌肌钙蛋白I(cTnI)184.3 ng/mL；抗核抗体(ANA)(+)斑点型1：100；抗核基质2(NXP2)抗体(+++)；心肌核磁示室间隔心肌中层及左室心外膜下异常强化；考虑“皮肌炎、心肌受……