刘昭诗，张桂芝，周佳鑫，彭琳一，陈华，张文，曾小峰，张奉春

作者单位：100730 北京，中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院消化内科(刘昭诗)；100730北京，中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科，风湿免疫病学教育部重点实验室，疑难重症及罕见病国家重点实验室，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(张桂芝、周佳鑫、彭琳一、陈华、张文、曾小峰、张奉春)

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS)是一种慢性炎症性疾病，主要累及中轴骨和外周关节，亦可出现关节外脏器受累，如消化道、皮肤、眼等。继发肾脏淀粉样变为其罕见表现，可见于长病程，炎症控制不佳的患者，预后不佳。现报道一例长病程AS继发肾脏淀粉样变的患者，规律应用肿瘤坏死因子-α拮抗剂(TNF-α拮抗剂)、激素、多种免疫抑制剂仍病情控制不佳，应用Janus激酶(JAK)抑制剂托法替布联合雷公藤多苷治疗后病情好转，为难治性AS继发肾脏淀粉样变患者提供新的治疗思路。

1 病例摘要

患者男性，40岁，因“腰背痛20余年，浮肿3年余，加重半月”于2020年12月入院。患者于1996年起出现炎性腰背痛，外院诊断“强直性脊柱炎”，先后予柳氮磺吡啶、来氟米特、艾拉莫德、沙利度胺、甲氨蝶呤治疗，2012年至2017年曾规律应用多种肿瘤坏死因子抑制剂(TNFα拮抗剂及生物类似药)治疗，仍间断出现腰背痛，监测C反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)持续升高。2017年10月患者开始出现颜面、双下肢水肿，伴尿中泡沫增多，24 h尿蛋白(24hUP)2.88 g/24 h，肌酐58.2 μmol/L，ESR 120 mm/h，CRP 119 mg/L；肾脏活检病理提示AA蛋白相关性淀粉样变性肾病，予柳氮磺吡啶1 g 每日三次、甲氨蝶呤15 mg 每周一次(qw)、依那昔普25 mg 每周两次治疗，仍有间断腰背痛，蛋白尿未好转。……