戴李华，马慧，黄卫保

广西壮族自治区妇幼保健院放射科，南宁530012

先天性食管闭锁是一种严重的消化道畸形，在活产儿中的发病率为1/4 500～1/3 000［1］，常伴发气管食管瘘，尤其多见于气管与远端食管之间［2-3］。胚胎发育早期，食管和气管共同起源于前肠，若胚胎8周内出现前肠分化发育异常或食管上皮过度增生，将阻碍管腔重建，导致食管闭锁或气管食管瘘形成。先天性食管闭锁和气管食管瘘是新生儿期需要紧急手术处理的畸形疾病，如延误治疗，极易造成新生儿死亡。目前，国内外先天性食管闭锁和气管食管瘘的术后生存率均在90%以上［4］，这既得益于外科手术和麻醉技术不断提高，也离不开影像诊断技术不断发展。影像学检查不仅可以诊断先天性食管闭锁和气管食管瘘，还能明确瘘管、瘘口以及气管支气管树的解剖结构［5］，为先天性食管闭锁和气管食管瘘的诊疗提供保障。本文结合文献就先天性食管闭锁和气管食管瘘影像学检查的研究进展作一综述。

1 食管闭锁和气管食管瘘的临床特征及其分型

胚胎发育早期，食管和气管共同起源于前肠，若胚胎8周内出现前肠分化发育异常或食管上皮过度增生，将阻碍管腔重建，导致食管闭锁或气管食管瘘形成［6］。食管闭锁可导致胎儿生长发育不良。有研究报道，中晚孕期胎儿因食管闭锁每天蛋白质摄入量比正常胎儿少2 g［7］。先天性食管闭锁常伴发其他先天畸形，如心血管畸形、四肢骨骼畸形、消化道畸形、泌尿系统畸形、头颈部畸形、纵隔部位畸形等，通常将以食管闭锁为主要特征的新生儿多发性畸形归纳为VACTERL 综合征［8-9］。先天性食管闭锁典型的临床症状为新生儿出生后口吐白沫，吸痰后复见，伴呼吸困难、紫绀或窒息，出现即喂即吐等［10］。因唾液无法下咽，容易出现呛咳，导致吸入性肺炎，如果治疗不及时，短期内即可导致死亡。

根据Gross分型，先天性食管闭锁和气管食管瘘可分为五型［11］：Ⅰ型是指食管闭锁的近远端均为盲端，且两端距离较远，无气管食管瘘；Ⅱ型是指气管食管瘘位于近端，盲端位于远端，且两端距离较远；Ⅲ型是指气管食管瘘位于远端，盲端位于近端，根据食管两盲端的距离又可分为Ⅲa型（两端距离≥2.0 cm）、Ⅲb型（两端距离＜2.0 cm）；Ⅳ型是指近远端均有气管食管瘘；Ⅴ型是指有气管食管瘘，但无食管闭锁。临床以Ⅲ型食管闭锁最为常见，占86%以上［12］。

2 胎儿期食管闭锁和气管食管瘘的影像学检查

2.1 产前超声检查 胎儿期气管和食管通常关闭，未形成管道结构，产前超声无法明确诊断。但当产前超声提示胎儿食管上段盲袋状、无胃泡或小胃泡以及孕24 周后羊水过多时，应高度怀疑食管闭锁［9，13-14］。羊水量增加是由于胎儿不能吞咽和汲取羊水，而泌尿排泄功能正常。有研究指出，超声检查提示胃泡持续不显示、羊水量增加等征象，食管闭锁的发生率为50%～65%［15］。但也有研究认为，食管闭锁胎儿同时出现胃泡持续不显示和羊水过多这两种征象仅占33.3%～49.5%［16］。这些征象的存在还取决于食管闭锁的类型。卢丹等［17］研究报道，Ⅰ型食管闭锁胎儿大部分存在羊水过多，胃泡不显示征象约占85%，而在Ⅱ～Ⅴ型食管闭锁胎儿中，仅46.3%存在羊水过多、25%存在胃泡不显示征象。张忠路等［18］研究认为，产前超声能够显示胎儿食管、气管的标准切面，通过观察闭锁段食管长度、盲端或瘘口位置来判断食管闭锁的严重程度，甚至确定其分型，同时还能够显示其他系统的伴发畸形。目前，随着产前超声诊断技术的不断提高，越来越多学者指出胎儿食管闭锁的超声表现具有特征性。

2.2 产前MRI 检查 随着MRI 技术不断发展，先天性食管闭锁的产前MRI 诊断阳性率逐年提高，为产前咨询和产后治疗提供了可靠依据［19］。MRI检查不受胎儿体位、孕妇肥胖、羊水增多以及孕周等因素影响，还可任意方位断面成像，从而显示胎儿标准的矢状面和冠状面，与超声相比具有明显优势。先天性食管闭锁胎儿在MRI T2 加权像上可观察到近端食管扩张和远端食管消失。李旭等［20］通过MRI 快速扫描序列观察到食管盲袋状扩张，并指出食管盲袋状扩张为诊断胎儿食管闭锁的直接征象。谭昱等［21］研究报道，通过产前MRI 检查观察羊水在食管和胃泡内充填情况，能够准确诊断胎儿食管闭锁。与超声检查相比，产前MRI 检查能够显示食管连续性中断，有效避开孕妇皮肤过厚、胎动、粪块、骨骼、周围组织器官等干扰，从而获得更为清晰的图像［16］。安鹏等［19］研究指出，超声联合MRI 检查可在产前确诊食管闭锁，但因“盲袋或食管离断”等产前影像学特点在Ⅰ型、Ⅲb 型食管闭锁中共存，并且胎儿期气管、食管常闭合，无法诊断气管瘘，故产前很难判断是Ⅰ型还是Ⅲb 型食管闭锁。黄莉等［22］研究报道，产前MRI 检查显示近端食管扩张而远端食管消失诊断先天性食管闭锁的敏感度较高，但假阳性率高。因此，产前MRI 检查是产前超声检查的重要补充手段，对于产前超声检查怀疑存在食管闭锁胎儿，建议联合MRI 检查以提高先天性食管闭锁的产前确诊率。

3 新生儿期食管闭锁和气管食管瘘的影像学检查

3.1 超声检查 新生儿颈部软组织相对较少，胸腹前后径小，胸骨骨化尚未完全，胸腺相对较大，这为新生儿食管闭锁的高频超声检查提供了有利条件［23］。超声能够穿透骨化不完全胸骨，清晰显示胸腹腔器官结构。因此，近年来有学者将超声检查用于新生儿食管闭锁的术前诊断。苏朋俊等［24］研究指出，高频超声检查可清晰显示新生儿食管闭锁两盲端位置、管径大小以及合并气管食管瘘情况，精准测量两盲端距离，同时观察有无心脏畸形。段星星等［23］研究报道，高频超声检查联合食管注水可清晰显示食管闭锁盲端主瘘管情况，提高诊断准确率。覃伶伶等［25］研究指出，超声仪器便携，可实现床边操作，部分食管闭锁早产儿需要保暖和呼吸机辅助呼吸，可将患儿置于温箱或辐射保暖台中，实时监测生命体征，并配备吸痰器防止呛咳，检查时不需要镇静，可根据病情需要反复多次检查，实时有效。因此，超声检查可作为诊断新生儿食管闭锁和气管食管瘘的常用检查方法。

3.2 食管造影检查 食管造影是先天性食管闭锁的常用诊断方法。造影前拍摄胸腹联合片，摄片范围自下颌至骨盆水平，通过经鼻放置的胃管在X 线透视下将1～2 mL 碘海醇沿胃管缓慢注入，然后拍摄食管前后位和左右侧位片，显示食管盲端形态和位置［26］。食管造影能够直观显示食管上段形态和盲端位置，但对于食管下段盲端以及瘘管、瘘口却无法清晰显示，故不能直接测量两盲端距离［27］。如果不能确定下段食管盲端位置，临床将依据食管上段盲端位置至气管隆突距离来初步估计分型，易产生一定误差，影响精准手术治疗方案的制定，故术后并发症的发生率较高［28］，甚至可能会因术前评估不足导致多次手术。同时，在食管造影操作中，造影剂易误吸入气管而干扰诊断，并且还易引起吸入性肺炎，甚至因反流导致窒息，危险系数较高。有研究提出，在制定手术计划前需要准确评估食管两盲端距离［29-30］，还要明确瘘管、瘘口以及气管支气管树的解剖结构。因此，尚需探索更安全有效的影像学检查方法，从而为食管闭锁、气管食管瘘的术前评估提供更全面客观的影像学依据。

3.3 多层螺旋CT（MSCT）检查 MSCT 具有很高的时间和空间分辨率，扫描层厚薄，扫描速度快，后处理功能强大，能够快速对病变作出准确诊断［31］。MSCT 具有先进的后处理技术，如多平面重建、三维重建与仿真内镜等，能够准确观察气管腔内详细情况，并且不具有损伤性，在小儿先天性或后天性支气管疾病检查中应用广泛［32］。已有学者将低剂量MSCT 扫描用于儿童气管或食管等中空性器官疾病的诊断［33-34］。准确评估两盲端距离是Ⅰ、Ⅱ、Ⅲa 型食管闭锁一期吻合手术成功的关键［1，35］。有研究指出，MSCT 检查和3D 后处理图像可清晰显示先天性食管闭锁的上下段食管、气管食管瘘，并能够获得食管闭锁两盲端距离，尤其是Ⅲa、Ⅲb 型食管闭锁，比传统检查方法具有无可比拟的优势，同时还能显示肺部炎症及脊柱、肋骨、心血管系统畸形等并发症情况，完全可以满足临床要求［36-37］。因此，MSCT 检查能够准确评估食管闭锁、食管两盲端距离以及气管支气管树的解剖结构，可为术前评估和手术方式选择提供有价值的参考。但MSCT 检查无法动态观察，对术后食管蠕动功能、食管吻合口恢复情况无法做出准确判断。

3.4 支气管镜检查 在国外60%以上的儿童医学中心将支气管镜检查作为先天性食管闭锁和气管食管瘘的常规术前检查［1］。支气管镜检查能够观察和判断瘘口位置以及发现特殊类型瘘管。但支气管镜检查具有创伤性，并且该检查需要麻醉，有出现严重并发症的风险，如低氧、喉痉挛、气胸、气道水肿、出血等。因此，支气管镜检查用于新生儿先天性食管闭锁和气管食管瘘仍存在一定争议［38］。

综上所述，胎儿期食管闭锁和气管食管瘘的影像学检查主要有产前超声、MRI，二者联合能够提高食管闭锁和气管食管瘘的产前确诊率，为产前咨询和产后手术治疗提供可靠的影像学依据。新生儿期食管闭锁和气管食管瘘的影像学检查主要有超声、食管造影、MSCT 等，其中MSCT 检查能够清晰显示食管闭锁位置、两盲端距离、瘘口位置、瘘管长度等，相比其他影像学检查具有明显优势，更有利于临床制定精准的治疗方案。但在食管闭锁和气管食管瘘修复术后，食管造影检查能够准确评估手术效果、术后食管吻合口和并发症恢复情况。