李粉娜，林丽霞

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)为各种原因导致肺血管阻力持续增加，在海平面状态下、静息时经右心导管测量肺动脉平均压(mPAH)≥25 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)[1]。近年来，虽随着靶向治疗药物的发展与应用，妊娠合并肺动脉高压的死亡率仍高达9%～30%[2-3]，肺动脉高压危象、肺血栓形成和右心衰竭是其最常见的死亡原因。根据2018年欧洲心脏病学会(ESC)妊娠心血管疾病管理指南，肺动脉高压属于妊娠禁忌证[4]。产后精神障碍(postpartum psychosis disorders,PPD)为产妇在分娩后6周内出现分娩相关的行为和精神障碍，表现为情绪异常高涨或低落、睡眠减少、易怒、狂躁、严重时有自杀或伤婴行为[5]。以上临床特点给产妇带来严重的精神伤害并加重肺动脉高压病情，可能影响家庭和睦和婴儿成长。我科于2021年6月收治了1例妊娠合并重度肺动脉高压的孕妇，经过多学科诊疗和严密的监护，顺利行剖宫产手术，产下一活婴，产后病人出现精神障碍，经过精心的治疗和护理，病人顺利康复出院。现报告如下。

1 病例介绍

病人，31岁，此次怀孕为自然受孕，末次月经为2021年1月5日，预产期为2021年10月12日，孕1产0。妊娠14+周出现持续性咳嗽，夜间加重，需要垫高2个枕头才能入睡，伴活动后出现气促。病人辗转于各医院求医治疗，2021年6月25日至我院产科门诊就诊，入住心脏急危重症监护室(CCU)，诊断为妊娠合并重度肺动脉高压；心功能Ⅱ级(NYHA分级)；宫内妊娠24+3周单活胎。心脏彩超提示：重度肺动脉高压，肺动脉收缩压为109 mmHg，考虑特发性肺动脉高压。入室后组织心内科、心外科、麻醉科、产科、新生儿科、体外循环组多学科会诊，妊娠合并重度肺动脉高压属于妊娠禁忌，强烈建议其终止妊娠，病人及其家属要求继续妊娠，接受一切不良结局，反复沟通无效。治疗为西地那非口服和曲前列尼尔持续皮下泵入联合降肺压，低分子肝素皮下注射预防性抗凝，低流量吸氧；2021年7月22日再次组织多学科会诊，考虑孕28+周已进入围生期，胎儿可存活，建议终止妊娠，病人知情同意后于当天行羊膜腔内灌注术，使用地塞米松促进胎儿肺成熟。7月26日由麻醉科、心内科、产科、新生儿科、体外循环组(待命)协助下，全身麻醉方式下行剖宫产术，产一活婴，阿氏(Apgar)评分为8分(呼吸、肌力各扣1分)，体重为1 215 g，新生儿科医生在场对胎儿进行抢救，予保温、气管插管，转新生儿科重症监护室(NICU)。病人术后带气管插管转回CCU继续接受监护，2021年7月31日病人及家属出于经济原因考虑要求到心内科普通病区监护，8月8日要求出院。2021年8月13日病人出现情绪不稳定、容易发脾气、哭泣、睡眠减少、写遗书等行为，再次入住心内科，经精神科会诊，诊断为产后精神障碍，给予积极心理支持，排解其焦虑抑郁情绪，经药物、心理干预，病人情绪及行为恢复稳定后，无心悸、气促，8月17日办理出院。

2 护理

2.1 病情观察 肺血管重构如内膜损伤等导致肺血管管腔进行性狭窄、闭塞，肺血管阻力升高，进而导致右心后负荷增加、机体耗氧增加等，可导致右心衰竭甚至死亡[6]。而妊娠时母体耗氧增加，故发生低氧血症的风险随之增高，可出现胎儿宫内窘迫或胎死宫内的不良后果。妊娠合并重度肺动脉高压，血容量的增加加重了心脏负担，病情危重，随时有猝死的可能。该病人卧床休息时心率波动于101～110/min，情绪激动时心率波动于130～140/min，末梢循环血氧饱和度为95%～98%，遵医嘱给予双鼻导管低流量吸氧。护理时护士应加强巡视，嘱其卧床休息，取左侧卧位，增加胎儿供氧，关注其末梢循环血氧饱和度情况，观察其有无面色发绀、憋气、缺氧等情况。密切观察病人心率情况，及时、准确记录病人的出入量，与医生有效沟通，按医嘱使用利尿剂，减轻心脏负担，警惕右心心力衰竭发作诱发猝死。

2.2 靶向药物护理 肺动脉高压是一种罕见且威胁生命的疾病，病情进展快，通过药物治疗可以延缓其进程，减轻症状负担，提高病人的活动耐量和生活质量[7]。前列环素是全球第一个获得批准的肺动脉高压靶向药物，临床上常用曲前列尼尔，是一线治疗药物和抢救用物。曲前列尼尔起始剂量为1.25 ng/(kg·min)，前4周每周增加1.25 ng/(kg·min)，4周后每周可增加2.5 ng/(kg·min)[8]。持续皮下注射是通过皮下注射泵将曲前列尼尔通过输液延长管和埋置在皮下的针头注入体内的一种给药方式。西地那非和他达拉非为口服鸟苷酸环化酶激活剂，可以改善肺血流动力学。本例病人在治疗上使用曲前列尼尔泵皮下注射和口服鸟苷酸环化酶激活剂联合降肺压。护理时，因考虑其为孕妇，埋置针头选择的注射部位为右上臂，避开腹部，治疗期间密切观察病人皮下注射部位皮肤有无出现疼痛和红肿的局部不良反应。每次增加曲前列尼尔泵注射速率时，病人出现头晕、恶心的不耐受反应，减少泵入剂量后可缓解；护理时应密切关注病人的血压情况，保持用药管路通畅，避免出现反折造成药物停止输注，或误碰微量泵而改变给药速度，更换储药器时必须反折输液延长管，储药器更换完毕应缓慢松开延长管，按制造商要求缓慢松开时间大于1 min。

2.3 抗凝护理 妊娠时因激素和血流动力学的改变，血液处于高凝状态，增加了血栓形成的风险，而肺血栓形成会进一步加重肺动脉高压。本例病人入院后开始每日使用低分子肝素皮下注射预防性抗凝。护理时护理人员有计划安排皮下注射部位，治疗期间未出现皮下瘀斑、硬结的情况；同时，责任护士应密切观察病人意识、瞳孔，警惕颅内出血；观察病人有无咳血痰或咯血；观察其二便的颜色，警惕泌尿系统或消化系统出血，每班交接班时检查其有无出现皮下瘀斑的情况。责任护士每日指导并督促其行踝泵运动，预防下肢深静脉血栓形成。本例病人住院期间未出现下肢深静脉血栓形成，未出现肺血栓形成进一步加重肺动脉高压。

2.4 心理护理 有研究表明，孕妇的心理状况对妊娠有直接影响。病人情绪的波动可影响其血压和心率，加重疾病进展[9]。而妊娠合并重度肺动脉高压病情危重，疾病进展决定能够继续妊娠。护士发现病人入室后情绪低落，主动与病人进行沟通，耐心倾听，了解到病人的压力源主要来源：①院外求医时间较长，且病情危重，终止妊娠可能会导致家庭破碎；②病情重随时有猝死的风险；③需要入住监护病区，而监护病房费用昂贵，目前曲前列尼尔尚未列入医疗保险范畴，家里的经济收入来源仅有丈夫的工资，经济压力巨大。了解病人的忧虑后，护士对病人进行疾病相关知识宣教，并对病人进行心理安慰，缓解其焦虑、低落的情绪。医生、护士与病人家属进行沟通，建议亲属联系病人时避开提及医疗费用，展现积极、乐观的心态。引导家属关注孕妇的心理感受，对话时避免过分关注胎儿情况而忽视对孕妇的关怀，鼓励通过手机视频探视的方式加强对病人的社会支持和情感支持。

2.5 产后护理 妊娠32～34周、分娩期和产后3 d心脏负担加重，最容易出现心力衰竭，是最危险的时期[10]。病人分娩时因病情需要麻醉方式为全身麻醉，而全身麻醉是母体死亡的高危因素之一[11]。分娩期是心脏负担最重的时期，病人在产科、心内科、麻醉科、体外膜肺氧合团队、新生儿科等多学科团队严密监护下，顺利行剖宫产术，产下一活婴。术后返回监护病区，护理时严密监测病人生命体征、意识。病人于术后2 h转清，顺利撤下呼吸机，双鼻导管低流量给氧。产后子宫收缩复旧，部分血液回到心脏，储留在组织间隙的液体也逐渐回到体循环，造成血容量继续增加。产后第2天病人心率波动在110～120/min，主诉气促，护士立即给予摇高床头，调高氧流量4～6 L/min，医生使用B超评估容量，加强利尿后气促症状可缓解。护理时护士应提高预判能力，严密监测其心率、血压、呼吸、血氧、24 h出入量情况，早期发现病人的病情变化，积极干预，能有效避免病情恶化。

2.6 精神障碍的护理 产后精神障碍发病率高达为15%～20%，包括产后精神病、产后抑郁症、产后忧郁症等[12]。尚未有明确的发病机制，大多研究表明与生理、心理、社会因素综合相关[13]。出院5 d后因情绪、行为不稳定病人要求再次入院，入室后出现狂躁行为，对治疗、护理不配合，经精神科会诊后诊断为产后精神障碍。治疗上给予奥氮平、德巴金、劳拉西泮口服，出现狂躁行为时遵医嘱使用氟哌啶醇针静脉注射。护士与病人沟通后了解到新生儿在NICU，病人有严重的愧疚感；病人家属对新生儿的关心多于产妇，心情沮丧。护士在护理该病人时可以着重从中协调好病人的家庭关系，鼓励病人丈夫多关心产妇。有研究表明，丈夫的关心、爱护会极大鼓舞产妇调整好心理状态[14]。另外，营造安静、温馨的休息环境有利于产妇保持情绪稳定。医生、护士强化对病人疾病相关知识教育，并了解新生儿在NICU的情况，及时与产妇共享，缓解其忧虑情绪。另外，病人有写遗书行为，护理人员应警惕其自伤、自杀行为，禁止其在病区放置利器，如剪刀、水果刀等，要求24 h留家属陪护，若陪护人员有事离开病区，需要征得医护人员的同意。经过早期、积极的干预，病人能保持情绪稳定，配合治疗，最终康复出院。

2.7 健康教育 本例病人为重度肺动脉高压病人，出院后仍需要携带皮下注射泵注射曲前列尼尔，护士应示范注射泵的使用方法，指导病人对药物不良反应的观察。病人本次怀孕为自然受孕，继发重度肺动脉高压，因病人拒绝行绝孕术，建议病人出院后应严格避孕。此外，护士应建议病人保持心情愉快，避免情绪激动或沮丧，保证良好的作息时间和充足的睡眠。饮食上，建议优质蛋白、高维生素、清淡、易消化的低盐、低脂饮食以增加机体抵抗力。根据病人自身情况和心脏康复师的建议，出院后适量锻炼身体，循序渐进，以不感到疲劳为宜，避免剧烈运动。嘱病人定期到心内科、精神科随诊。

综上所述，妊娠合并重度肺动脉高压病人病情危重，此次顺利出院，离不开心内科、产科、心外科、麻醉科、体外循环组、精神科成熟的多学科协作，其中包括全程心脏专科监护、全面的生产前评估、围术期的胎儿监护及分娩后的新生儿重症监护，产后对产妇的心理干预。而护理工作贯穿在整个孕期、产褥期管理过程中，是多学科团队管理的重要组成部分。在诊疗过程中护理人员需要分阶段、有重点地做好病人的病情观察，还需做好病人的心理护理，提高预判能力，避免病情恶化。