吴 君，卢芳燕

目前，肝移植技术已经是世界公认的治疗儿童终末期肝病唯一有效的根治性治疗方法，术后15年生存率已经超过 80%[1]。随着生存率的不断提高，术后并发症得到广泛关注。门静脉闭塞(portal vein occlusion,PVO)是小儿肝移植术后罕见并发症，可导致肝功能损害、门静脉高压、静脉曲张及消化道出血，甚至移植物功能衰竭，危及患儿生命，是儿童非肝硬化门静脉高压症的主要病因，一经确诊，需积极处理[2-3]。异体血管移植重建具有不需要终身抗凝、抗感染效果好等优点[4-5]，且可以依据术前影像学资料对异体血管进行适当修剪整形，最大限度地保留原有的血流动力学状态，保证器官的灌注和功能的顺利恢复[6]。由于小儿门静脉细小，血管条件差，手术危险性大，技术难度高，且异体血管保存条件严苛，目前国内外小儿肝移植术后门静脉闭塞行异体血管架桥重建的手术开展极少，临床护理经验缺乏。我科于2021年10月19日收治1例肝移植术后门静脉闭塞患儿，予行异体血管架桥重建术，经积极治疗和精心护理，康复出院。现报道如下。

1 病例介绍

患儿，女，1岁7个月，因“先天性胆道闭锁”，2020年9月17日于我院行“亲体肝移植术”，术后定期复查，2021年1月CT肝动脉造影(CTA)提示“门静脉狭窄”，先后于我院行2次“门静脉球囊扩张术”。二次球囊扩张术后3个月常规复查CTA：肝移植术后+门静脉球囊扩张术后改变，脾大，内侧缘增强片状低强化区未见显示，门静脉主干及分支较前显示细小。2021年10月19日拟“门静脉狭窄”收入我院儿童肝移植病房。入院查体：腹部膨隆，有腹胀，每天大便2～4次，为浅黄色稀便，身高80 cm，体重12 kg。肝功能：丙氨酸氨基转移酶(ALT)66 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶(AST)114 U/L，总胆红素13.4 μmol/L，环孢素血药浓度383.60 ng/mL。移植肝(彩超)示移植肝门脉闭塞考虑。完善术前准备，予10月22日在全身麻醉下行“门静脉探查+异体血管架桥重建术”。术中探查：门静脉架桥血管段纤细闭塞，肝内门静脉造影提示肝内门静脉通畅，显影可，未见血栓等征象，遂予阻断门静脉，切除闭塞段门静脉，取异体冷保存髂静脉行血管架桥重建门静脉，两侧端端吻合，开放后血流可，术中超声提示肝脏血流灌注可，放置右膈下引流管1根。术后严密观察生命体征，口服环孢素抗排斥、舒普深抗感染，肝素、华法林抗凝等对症治疗。经21 d精心护理，移植肝(彩超)示移植肝血流通畅。肝功能：ALT 18 U/L，AST 22 U/L。术后18 d康复出院。

2 护理

2.1 目标导向分阶段精准抗凝，预防重建血管血栓形成 术中长时间血管阻断及异体血管植入，导致术后血栓形成，发生率为12.19%[7]，是移植血管功能丧失的主要原因，早期抗凝治疗可有效预防血栓形成。婴幼儿因凝血系统尚未完全成熟，药代动力学存在差异[8]，在抗凝过程中需要目标导向，使药物剂量精准。①术后24 h观察膈下引流管引流液为淡血性，启动肝素抗凝治疗。常规肝素抗凝目标：控制活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time，APTT)在正常值上限1.5～2.0倍。异体血管因生物相容性和顺应性好[5]，精准控制APTT在40～60 s可避免过度抗凝。药物配制方法按500 U/kg计算，将肝素钠注射液6 000 U加入0.9%氯化钠注射液稀释至总量50 mL，双人核对，确认无误后签名，以1.5 mL/h速度，选择单独静脉通路，使用专用微量泵持续泵入，每班记录给药速度、余量。12 h监测凝血功能1次，10月23日APTT 37.7 s，予调整肝素钠速度至2.0 mL/h维持，复查APTT 43.1 s。肝素钠维持治疗3 d，速度维持在1.5～2.0 mL/h，APTT维持在43.1～53.5 s，每天1次的床边肝脏B超显示门静脉血流通畅。②术后4 d改华法林钠片口服抗凝，确定抗凝目标值：国际标准化比值(international normalized ratio，INR)在1.5～2.0。起始剂量为0.05 mg/(kg·d)，即华法林0.6 mg每天1次，患儿口服剂量小，且华法林无幼儿专用剂量，为确保服药剂量精准，采用全药量稀释法。每天固定16:00为服药时间，将华法林钠片(每片3 mg)碾碎后溶于37 ℃温水10 mL，使用带刻度的喂药器吸取2 mL，在患儿清醒、安静状态下怀抱患儿坐位于家长腿部，适当抬高、固定头部，从一侧颊黏膜和牙龈之间将药物轻轻推入口腔深部，服药后喂适量温开水，减少药物残留，轻叩患儿背部直至打嗝后放平。该患儿未出现服药后呕吐现象。每隔2 d监测1次凝血功能、肝功能，根据INR结果调整华法林钠片剂量。血ALT从术前91 U/L降至18 U/L，AST从术前175 U/L降至22 U/L。肝脏CTA显示门静脉充盈良好，无血栓形成。

2.2 密切观察出血指证，警惕抗凝期间出血倾向 腹腔出血是术后早期严重并发症，抗凝药物的使用，增加了出血风险。患儿年龄小，言语表达及沟通困难，且术后导管较多，护理难度大，因此抗凝剂治疗期间做好密切病情观察，提供正确合理的护理，及早发现出血倾向。①保持有效引流和引流液观察：术中放置1根胃管行胃肠减压，引出白色水样液体，24 h约10 mL,无消化道出血症状，24 h后拔除胃管。一根膈下引流管接负压球，将3M宽胶布剪“工”字形，距引流管口8 cm处以“高举平台法”妥善固定。顺延导管方向取第2片“工”字形胶布，同方法固定于大腿外侧中部皮肤，将尿不湿包裹于引流管外，防止引流管打折、扭曲，确保引流通畅。患儿活动时将负压引流球上端交叉夹固定于上衣下端，避免活动时导管滑脱。每班观察引流液的性质、颜色，准确记录引流量。严密观察生命体征变化，常规监测血常规、凝血功能、腹腔积液情况。肝素治疗2 d，膈下引流管引出32 mL血性液体，血红蛋白81 g/L，腹腔积液常规检查中红细胞144 600/μL，予调整抗凝剂量，引流液转为淡血性。术后4 d引流量5 mL，查体腹软、无压痛。切口无渗血，腹部B超显示腹腔无积液，予拔除膈下引流管。术后15 d血红蛋白上升至97 g/L。②密切观察有无其他出血倾向。术后予开塞露20 mL每天4次塞肛，患儿解黄色稀便，无血便及黑便。观察口鼻腔有无出血。术后双鼻塞吸氧及留置胃管，致患儿鼻部不适感明显，反复搓揉。每班观察鼻黏膜，使用滴鼻器取生理盐水1 mL，双侧鼻腔各0.5 mL湿润黏膜。治疗期间患儿无黏膜出血。

2.3 个体化精准抗排异，减少异体血管排异及药物不良反应 小儿肝移植术后常规口服他克莫司抗排异治疗，患儿因用药后重度脂肪肝，予调整免疫方案，采用环孢素A(cyclosporin A,CsA)抗排异，药物剂量根据血药浓度调整。CsA不良反应主要有肾毒性、高血压、多毛症等[9]。患儿入院时CsA口服剂量为75 mg 每天2次，血压132/87 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，CsA谷浓度为383.6 ng/mL。外在形象变化明显，面部明显痤疮，头发眉毛较前更黑、更粗，面部、颈部、后背毛发生长浓密，连成一片似“毛孩”，家长对外貌较在意，较难接受。异体血管架桥重建术后，患儿肝功能恢复正常，且异体血管符合人体生理，免疫排斥较弱[10]，实行个体化低剂量免疫抑制方案。术后予CsA 25 mg口服，每天早晚固定服药时间，两餐间隔12 h，选择儿童型环孢素口服溶液，使用专用喂药器喂药。服药后出现呕吐，根据随访规范[11]0～10 min内出现呕吐加服全量；10～30 min出现呕吐加服半量；30～60 min出现呕吐补服四分之一剂量；超过60 min出现呕吐不补服。密切监测血压、肾功能、CsA药物浓度。患儿出院时血压102/62 mmHg，肌酐16 μmol/L，CsA谷浓度为66.4 ng/mL。患儿颜面部毛发逐渐变稀、变软。

2.4 雾化联合改良式叩背，有效控制术后肺部感染 免疫抑制剂的使用及手术应激、麻醉插管等因素容易引发肺部感染，主要表现为发热。患儿术后4 d起反复发热，最高体温39.1 ℃，无寒战，伴轻微咳嗽，咳出白色黏痰，听诊双肺呼吸音粗，无湿啰音。予地塞米松3 mg静脉注射，配合温水擦身，退热贴物理降温，动态监测体温变化，同时观察患儿精神状态、肢体皮肤温度。留取中心静脉导管及外周血培养，结果显示阴性。床边胸部X线片显示双肺纹理增粗，考虑肺部感染。予头孢哌酮钠舒巴坦钠0.5 g+0.9%氯化钠注射液20 mL微泵匀速泵入，吸入用异丙托溴铵500 μg+氯化钠5 mL氧气雾化吸入。雾化吸入前后30 min禁食，取半坐位，面罩轻贴患儿面部5～10 min，结束后用湿毛巾擦干口鼻部以下雾珠，用棉棒蘸水后擦拭口腔，以防残留雾珠刺激口鼻皮肤引起过敏或损伤。小儿气道发育不够成熟，常规叩背方式存在物理振动不够、力道不足的缺点[12]，取斜坡位，患儿头部位于家长肩膀，使用儿童专用叩背器，交替叩击，以100～120/min的频率叩击患儿一侧背部，10～15 min后叩击对侧，避开脊柱、胸骨，观察患儿面色、呼吸等情况。术后9 d患儿体温36.2 ℃，无咳嗽咳痰，双肺呼吸音清。

2.5 实施共享决策，正向疏导家长焦虑情绪 共享决策模式倡导医患处于平等状态，通过互动讨论共同做出决策、承担责任，从而增强医患间相互信任，提高受者疾病知晓率，提高治疗依从性和满意度[13]。对于未满法定年龄、无法独立做出健康决策的婴幼儿，父母在参与、制定治疗决策中起重要作用[14]。因肝移植术后反复门静脉狭窄，行2次球囊扩张术，家庭经济压力增加，且儿童肝移植术后门静脉闭塞+异体血管架桥术在国内外极少开展，家属对未知医疗缺乏信心，恐惧、焦虑情绪明显，心理负担较重。综上分析，采取的护理措施如下：①患儿父母参与疑难疾病讨论。由主管医生、责任护士共同以照片、视频等方式向家属分析疾病原因、严重程度，阐述治疗的迫切性、手术方式等治疗过程。分享外科关于血管架桥成功的真实案例，使其对疾病治疗有更直观、科学的认识，增加其对手术成功的信心。②护士是日常护理的主要提供者，与患儿和其家庭有着密切的联系，在促进患儿父母参与决策、疏导家属负性情绪方面发挥着重要的作用。责任护士每天主动与家属交流，鼓励其表达内心真实想法，认真倾听、重视家属的每一个疑问，获得家属信任，掌握其情绪及心理变化并加以正向引导。经过心理疏导，患儿家属焦虑不安情绪得到缓解，积极配合治疗与护理。

2.6 基于“互联网+”随访模式，提供延续性医疗服务 出院后建议规律随访[5，11]，术后3个月每周随访1次，包括血常规、肝肾功能、凝血功能、环孢素浓度等，术后1年内每3个月复查腹部血管超声、腹部CT血管造影等。患儿来自偏远地区，且受新型冠状病毒肺炎疫情(新冠疫情)影响，出行不便，就诊及随访的难度增加。医护合作搭建“互联网+”随访模式，出院前指导家长使用智能手机下载肝移植随访应用程序(APP)、微信问诊小程序。患儿在当地医院检查后，通过微信问诊小程序发送化验单，主管医生第一时间了解患儿情况，调整药物剂量及评估门静脉血流。肝移植随访APP设有个人中心、用药指导、健康宣教等模块，家长可随时获取疾病相关宣教视频及用药指导等资源。同时随访平台定期自动发送信息提醒家长按时复查，随访护士通过视频、电话方式实施一对一交流，完善随访内容，在线解答家属疑问。随访50 d，患儿肝功能正常，未出现并发症。

3 小结

小儿肝移植术后门静脉闭塞行门静脉异体血管架桥重建的手术案例少，护理经验缺乏。通过本案例总结护理重点，包括抗凝药物精准管理及早期出血观察；个体化免疫抑制治疗；加强肺部管理；重视正念引导；多学科合作，提供居家医疗服务。由于目前实施例数有限，小儿肝移植术后门静脉闭塞行异体血管架桥重建术的护理有待进一步探讨和总结。