夏 菁，杨 琴

（陆军军医大学第一附属医院，重庆 400038）

POEMS综合征是由于浆细胞瘤或浆细胞增多引起的多系统器官损害的临床综合征，临床表现为多发性神经病（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌病（en-docrinopathy）、M蛋白（M-protein）和皮肤改变（skin changes）等。POEMS综合征是一种罕见的克隆性浆细胞疾病，属于血液系统中的恶性肿瘤，起病缓慢、极易漏诊、破坏力大。患者一般一经确诊已属疾病中晚期，易错过最佳治疗时机[1]。我科于2020年11月15日收治了1例POEMS综合征合并慢性肾功能不全患者，为明确诊断，入院后行经皮肾穿刺活检术，术后突发心脏骤停，经积极抢救转危为安，经过精心地治疗护理，患者顺利出院。现报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料患者女，51岁，因“反复上下肢水肿1年余，加重伴腹胀1月”收治入院。尿常规检查显示：蛋白2+，隐血2+，肌酐：352μmol/L，白蛋白28 g/L。超声检查提示：双侧颈部、双侧腋窝、双侧腹股沟均见多个淋巴结肿大。上腹部CT示：大量腹水，双侧胸腔少量积液，心包积液，脾大。实验室检查显示：甲状腺微粒抗体（TM-Ab）44.20%，甲状腺过氧化氢酶自身抗体27.48 IU/mL。患者入院时四肢皮肤发黑，极度消瘦，诊断为“POEMS综合征、Castleman病、慢性肾功能不全CKD 4期（CKD即chronic kidney disease，慢 性 肾脏病）”。

1.2 治疗及转归入院后予利尿、抗甲状腺功能减退等对症处理。因患者合并慢性肾功能不全，肌酐进行性升高，故于入院第5天行经皮穿刺肾活检术。术中操作顺利，操作时间2 min，操作完毕患者突发呼吸、心脏骤停。立即予心肺复苏，高流量面罩吸氧10 L/min，迅速建立静脉通路，并遵医嘱给予盐酸肾上腺素静脉推注、多巴胺静脉滴注等抢救措施。4 min后，患者意识恢复，呼吸、心跳恢复，遵医嘱给予重酒石酸去甲肾上腺素注射液持续泵入等升压治疗，后生命体征平稳。肾穿刺病理结果显示：膜增生性样伴袢内皮细胞增生肿胀。骨髓穿刺结果提示增生性骨髓象。颈部淋巴活检提示透明血管型Castleman病。遵医嘱静脉补充白蛋白，并给予呋塞米利尿、硼替佐米化疗等治疗。经积极抢救、维持血压稳定、个体化营养支持、化疗药物给药护理及针对性心理疏导等措施，1周后患者双下肢水肿明显减轻，腹水较前消退，可以下地活动。住院17 d后，患者病情缓解后出院。出院后遵医嘱行规律化疗，每7 d给药1次，并密切观察药物不良反应。3个月后，结束规律化疗，复查血红蛋白、白蛋白均正常，肌酐99μmol/L，双下肢无水肿，腹水消退，治疗效果满意。

2 护理

2.1 心脏骤停的急救护理经皮肾穿刺活检术是肾脏疾病分型诊断、治疗指导和判断预后必不可少的检查手段[2]。该例患者的经皮肾穿刺活检术是在麻醉科、超声科医师配合下，由其主治医师在我科肾脏穿刺室完成。患者于术前1 d行左侧腹腔穿刺置管引流，共引流出淡黄色腹水2 000 mL，术前血压为112/67 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。穿刺时，评估患者病情后协助其取俯卧位，麻醉科医师经静脉留置针处推注丙泊酚注射液3 mL，待麻醉后，主治医师在B超引导下行肾穿刺术，术中操作顺利。术毕，患者突发呼吸、心脏骤停。现场医护人员立即将患者体位改为平卧位，并迅速组建抢救小组行心肺复苏，同时使用简易呼吸气囊辅助呼吸，胸外按压与通气比例为30∶2；快速建立静脉通道，遵医嘱给予肾上腺素1 mg静脉推注、多巴胺50μg·kg-1min-1静脉滴注。4 min后患者意识恢复，测得血压82/51 mmHg，心率72次/min，6 min后患者血压升至119/71 mmHg、脉搏113次/min，氧饱和度为100%。抢救成功后，将患者转至病房给予持续心电监护及低流量吸氧。

2.2 复苏后护理①监测血压：患者基础血压偏低，入院时血压为101/64 mmHg，因此复苏后观察及维持血压稳定是护理重点。医嘱给予重酒石酸去甲肾上腺素2 mg+生理盐水50 mL微量泵持续泵入，初始泵速为0.2μg·kg-1min-1，血压维持在110/65 mmHg左右，并实时根据血压调节泵速。同时，注意观察患者意识及瞳孔的变化。②监测心率：因两侧胸腔积液和大量腹水造成患者心脏负担加重，术后严密观察患者的心率变化，并限制液体摄入，控制补液滴速，用药过程中每小时巡视。③保持呼吸道通畅：协助患者取半卧位，以利于改善呼吸困难，并根据血氧饱和度变化情况调整氧流量，避免氧中毒。④预防并发症：患者复苏成功后仍存在并发心源性休克及肾功能衰竭的风险，故需认真记录24 h出入量、监测肾功能，如有异常及时报告医师。经积极升压、纠正酸中毒、营养心肌等治疗，1周后患者血压达到基线水平，遵医嘱停用升压药。

2.3 化疗护理POEMS综合征目前尚无标准治疗方法，根据受累程度分为局部放疗及全身治疗。局部放疗复发率高，其治疗意义有限[3]。全身化疗主要包括以烷化剂为基础的传统治疗、大剂量疗法、免疫调节剂和蛋白酶体抑制剂、自体造血干细胞移植等[4]。注射用硼替佐米+地塞米松磷酸钠注射液+沙利度胺是目前治疗POEMS综合征的有效方法之一，可有效降低多发性骨髓瘤患者的炎症反应、M蛋白及骨髓瘤细胞，显著改善患者机体免疫功能及肾功能[5]。化疗期间需做好相应护理。①解释化疗治疗的目的、方法及可能的不良反应等，提高患者及家属的配合度。②合理选择血管：虽研究建议注射硼替佐米时优选PICC或深静脉置管等[6]，但综合经济状况及个人意愿，患者未选择PICC置管，采用留置针注射。注射前评估患者血管情况，选择合适的静脉留置针型号，进行左右侧交替穿刺，同时避开关节部位和静脉瓣。③规范给药：注射硼替佐米前应推注0.9%氯化钠注射液3 mL冲管，再将完全溶解的硼替佐米在3～5 s内通过导管快速静脉注射，推注完毕后再用3 mL0.9%氯化钠注射液进行冲管。化疗结束后使用10 mL0.9%氯化钠预充液封管，以保证化疗药物的输注安全。④观察药物不良反应：因硼替佐米容易引起外周神经病变和低血压[7]，护理人员在化疗期间应询问患者有无手指麻木、手臂皮肤紧绷感或轻触痛等表现并及时给予指导。该患者化疗时起初的低血压状态虽已得到纠正，但化疗给药24 h内仍需严密监测血压变化。患者用药期间血压均正常，无头晕等不适。⑤预防感染：因化疗可导致患者免疫力降低，告知患者及家属预防感染的重要性；住院期间尽量安排单间病房，并减少人员探视和流动；嘱患者及家属按要求佩戴口罩，并每4 h更换；每日开窗通风2次，每次30 min，以保持空气清新；医护人员严格执行各项无菌操作流程和手卫生，减少交叉感染。

2.4 个体化营养支持个体化营养治疗是将患者的营养状况、病情和护理需要相融合，以实际情况为基础提出合理适用的建议，为患者提供有效的营养治疗[8]。该例患者术后血红蛋白90 g/L、白蛋白28 g/L、红细胞3.3×109，均低于正常值。遵医嘱予20%人血白蛋白注射液静脉滴注，以提高血浆胶体渗透压、减轻组织水肿、增加肾血流量、改善肾功能。同时，与营养科共同制订饮食方案。由于患者处于CKD 4期，为中度营养不良。结合2012年版改善全球肾脏病预后组织（Kid⁃ney Disease:Improving Global Outcomes，KDIGO）发布的CKD饮食指南，遵循高热量、高维生素、优质低蛋白（0.6～0.8 g·kg-1·d-1）的饮食原则为患者制订饮食计划，并按患者的饮食习惯调整进食量和口味；以清淡、易消化饮食为主，适当进食禽蛋、牛奶、瘦肉、鱼汤；多食蔬菜，严格限制钠盐的摄入（每天不超过2 g）。指导患者在三餐外加餐2次，可选择酸奶或牛奶250 mL，苹果100 g或梨子150 g等。控制饮水量，入量=前1天出量+500 mL，每天监测体质量。随着进食量的增加，患者营养状况逐渐得到改善，出院时血红蛋白、白蛋白及红细胞计数等指标均达到正常。

2.5 水肿护理①体位护理：协助患者取半卧位，抬高双下肢30°～45°，以利于血液循环，减轻水肿。同时，指导患者正确翻身，使用胶原膜贴覆盖易受压的骨突处，以防压力性损伤的发生。②腹水引流护理：行腹腔穿刺引流术放液时需注意控制放液速度，避免过快与过多，且大量放液之后加用多头腹带，以免腹压急剧下降出现内脏血管扩张引起血压下降[9]。穿刺前患者腹围77 cm，放腹水后腹围74 cm，腹胀症状较前明显好转。③皮肤护理：观察患者四肢皮肤发黑情况，每天检查患者皮肤的触觉、温度觉有无改变，并嘱其及时修剪指甲，避免皮肤瘙痒时用手抓挠。

2.6 心理护理POEMS综合征患者多表现为对人冷淡，心理较脆弱、敏感，这与患者甲状腺功能减低，雌激素水平增高等有一定关系[10]。该病发病隐匿、病程较长，患者及家属在饱受疾病折磨后易出现恐惧、消沉、悲观等情绪，且患者常有自杀倾向[11]，加之对肾穿刺的恐慌、担心等，可能成为诱发术后心脏骤停的原因。因此，心理护理对该类患者尤为重要。责任护士每日查房2次，了解患者的病情变化，让患者及家属全面了解疾病相关知识及预后，增强其信心；并通过耐心倾听和主动沟通，缓解患者的负性情绪，提高其治疗依从性。

3 小结

POEMS综合征合并慢性肾功能不全患者在临床较为罕见，该例患者在多种因素作用下于肾穿刺活检术后突发心脏骤停，经及时抢救和治疗病情好转出院。医护人员在患者发病的黄金4 min内实施的有效救护措施成为此次复苏成功的关键，整个心肺复苏过程病情判断及时准确、分工明确、配合默契。POEMS综合征为多器官病变，起病隐匿，表现形式复杂多样，对诊断和护理具有一定挑战性。临床医护人员需提高对POEMS综合征的认识，并通过综合性护理措施改善患者预后、提高患者生活质量。