杨思莹，杨旻斐

浙江大学医学院附属第二医院，浙江杭州 310000

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一种累及全身多系统的自身免疫性疾病，反复炎症可致组织及器官永久性破坏，发病率约为3.5/1 000 000[1]。本病虽发病率低，但累及呼吸及心血管系统的患者病死率高[2-3]。近年来虽然国内外有复发性多软骨炎病例的研究，但该病发生严重呼吸道塌陷以致窒息的报道较为罕见，缺乏相关的急救护理经验。浙江大学医学院附属第二医院急诊科于2018年5月25日收治1例复发性多软骨炎并发呼吸道塌陷致窒息继发心搏骤停的患者，成功救治，现将急救护理经验报告如下。

1 病例简介

患者，女，14岁，因呼吸困难20 min急诊入院。患者因在家中突发呼吸困难由家属自行送入浙江大学医学院附属第二医院急诊科，途中患者意识逐渐丧失，口唇青紫，呼之不应。到达急诊时患者意识不清，GCS评分7分，口唇、甲床发绀明显，喘息样呼吸，四肢冰凉。体温36℃，脉搏138次/min，呼吸10次/min，血压181/114 mmHg(1 mmHg=133 Pa)，指氧饱和度70%，双侧瞳孔等大等圆、直径3 mm，对光反射迟钝，听诊双肺呼吸音低。患者既往复发性多软骨炎2个月，不规律服用甲泼尼龙片。2个月前在浙江大学医学院附属第二医院行支气管镜检查为声门下方气管环消失，管腔软化塌陷，管腔狭窄。结合既往病史，初步诊断为复发性多软骨炎并发窒息。考虑患者为复杂困难气道，立即组织五官科、麻醉科、儿科、风湿科紧急会诊，多学科会诊(multi-disciplinary treatment，MDT)讨论后决定采用经皮气管切开的抢救方案。术中发现患者下呼吸道塌陷长度较深，原有的气管切开套管无法支撑全部塌陷气道，因此紧急采用经皮气管切开联合气管插管置入建立人工气道，实现有效通气，整个过程用时20 min。人工气道建立10 min后，患者发生心搏骤停，立即予高质量心肺复苏并维持人工气道有效通气，14 min后患者恢复自主循环。患者经急诊科积极抢救约2 h后生命体征基本稳定，转入监护室行ECMO置管下脱水降颅压、营养神经、改善脑血管痉挛等对症治疗，注射用丙戊酸钠微泵控制癫痫，注射用甲泼尼龙琥珀酸钠治疗原发病。14 d后撤去ECMO，22 d后病情稳定转儿科病房，继续治疗原发病辅以高压氧康复治疗,149 d后顺利出院，风湿科门诊随诊至今。

2 急救护理

2.1 有效开放气道

2.1.1减少气道阻力

患者到达急诊科时为窒息状态，指氧饱和度下降至70%，此时的抢救重点是迅速有效开放气道。护士立即予呼吸皮囊辅助通气，由于患者气道塌陷严重，呼吸皮囊送气时气道阻力大，单人开放气道手法送气效果不佳，根据《困难气道管理指南》[4]建议，抢救时选择双人加压通气手法开放气道。一名护士站在患者左侧协助患者取去枕平卧位，头部后仰使颈部充分抬起，清除口咽分泌物。另一名护士站在患者头位用双手大拇指和食指扣压面罩使其完全密封，其余手指举起下颌开放气道，保持口轴、喉轴、咽轴呈一直线减少气道物理阻力。同时考虑到麻醉或肌肉松驰不充分时会增加面罩通气难度[4]，给予咪达唑仑注射液3 mg静脉推注、氯化琥珀胆碱注射液100 mg静脉推注解除气道痉挛。患者气道有效开放后，经呼吸皮囊辅助通气8 min后指氧饱和度上升至99%。

2.1.2提高气道支持力

由于该患者气道失去软骨支撑严重塌陷，侧位护士挤压呼吸皮囊时气道阻力较大。常规呼吸皮囊辅助通气时，为避免因挤压皮囊时压力过高发生肺部气压伤，通常需打开减压阀避免并发症。该患者气道塌陷致气道高压力，常规的皮囊送气压力无法克服气道塌陷造成的阻力，氧气不能有效送入，因此紧急关闭呼吸皮囊减压阀以增加送气压力，尝试通气后能有效给氧，8 min后患者指氧饱和度上升至99%。

2.2 人工气道的建立及管理

虽然通过双人加压通气手法开放气道、关闭呼吸皮囊减压阀等紧急措施可以使患者的指氧饱和度维持至约95%，但此时仍需建立人工气道。急诊科医生首次尝试气管插管未成功，患者指氧饱和度下降至80%，经讨论后最终决定经皮气管切开。由于患者为14岁儿童，术前根据《小儿麻醉气道和呼吸管理指南》中气管导管的型号公式，气管导管(带气囊)ID应为：年龄/4+4=7.5 mm，评估该患者适用的气管切开套管型号为7.5 mm。术中置入内套管时发现全部置入后下段气道仍处于塌陷状态，因此紧急退出内套管改用4.5 mm气管插管替代置入以支撑全部的塌陷气道。人工气道建立后接呼吸机辅助通气，此时患者氧饱和度80%，整个人工气道20 min内建立完成。

2.2.1置管深度

人工气道建立后参考《小儿麻醉气道和呼吸管理指南》中气管导管的深度公式，置管深度(经口)为：年龄/2+12=19 cm。该患者为气切口置管，评估气管切开切口距门齿约10 cm，计算置管深度为：19-10=9 cm，同时考虑到患者气道塌陷长度深且体型消瘦，因此予适当增加置管深度至12 cm。插管后听诊患者左肺呼吸音低，指氧饱和度上升不明显，考虑气管插管置管过深，且长时间使用气管内导管者应行X线摄片检查确定导管位置，故予床边行该检查，结果提示气管插管进入右侧中间气管。尝试向外调整气管插管约2 cm，过程中吸出气道内大量稀薄痰液，此时气管插管距气管切开口10 cm，听诊双肺呼吸音对称，指氧饱和度上升至90%，再次行X线摄片检查显示气管插管末端距离隆突上约1 cm，确认置管最佳深度。

2.2.2妥善固定

确认人工气道最佳深度后予气囊测压表进行气囊充气，气囊压力维持在25～30 cmH2O[5]。五官科医生进行皮下缝合固定，同时为防止气管切开外套管内径与气管插管外径之间不完全密闭，护士用无菌剪刀将两张灭菌薄膜剪裁成气切纱布的形状后在套管接口处交叉粘贴密闭固定，以防气道漏气，再使用3M丝绸胶布将气管插管在颈部蝶形固定，并用系带将气管切开外套管固定在颈部，松紧以伸入1指为准，同时做好深度标记和高危管道标记。管道固定后保持气管插管与呼吸机管路紧密连接，严密监测气管插管深度、气囊压力和潮气量等呼吸机参数，该患者置管后及转运期间均未发生管道移位、滑脱及气道漏气情况。

2.2.3气道湿化

气管切开后协助患者取平卧位，适当垫高颈部，按需正确吸痰，保持气道通畅。应用人工鼻，其具有加温、加湿、过滤病毒和细菌的作用[6]，能够有效减少痰液黏稠、肺部感染等问题。该患者置管期间人工气道通畅，气切口未发生渗血、感染等情况。

2.3 高质量心肺复苏

患者在人工气道建立后出现进行性指氧饱和度下降并继发心搏骤停，考虑因置管术中的低氧状态引起，立即予高质量心肺复苏，人工气道接呼吸机维持有效通气，氧浓度100%，并实时监测呼气末二氧化碳分压保证按压和通气质量。14 min后患者自主循环恢复，44 min后生命体征基本稳定，转运至重症监护室进一步高级生命支持治疗。

3 小结

复发性多软骨炎目前尚无明确病因及根治方法，轻症患者可用激素类药物控制病情，重症患者常死于突发的喉和气管软骨支持结构塌陷所致的窒息。本例患者为14岁儿童，体型偏瘦长，气道塌陷长度深，医护人员初次评估后迅速识别患者发生致命性并发症，通过双人加压通气手法开放气道，并紧急关闭呼吸皮囊减压阀，实现有效通气，短时间内建立气管切开联合气管插管的人工气道，做好人工气道的深度、固定、湿化等管理，严密监测通气效果，心搏骤停时实施团队高质量心肺复苏，最终成功抢救患者，为后续进一步治疗及康复创造了条件，并取得了满意的预后效果。