邓别米月，郑耀波，张云飞，梁 杰

（广东医科大学附属医院 整形外科，广东 湛江，524000）

1982年John B.Mulliken[1]首先提出了一种基于血管内皮细胞生物学特性的分类方法。Jackson（1993）[2]，Waner和Suen（1995）[3]在Mulliken等的基础上又加以补充和改善，并提出了更新的分类。国际血管畸形研究会将以前传统的“血管畸形”分为血管肿瘤和血管畸形。血管肿瘤是起源于内皮细胞增殖的真正肿瘤，血管畸形是胚胎发育期间的血管发育异常，其特征是内皮细胞缺乏增殖性，无自发消退。血管畸形又可分为静脉畸形(Venous malformation，VM)、动静脉畸形(Arteriovenous malformation，AM)、淋巴管畸形(Lymphatic vessel malformation，LVM)、毛细血管畸形(Capillary malformation，CM)。一般人群中血管畸形的发生率约为1.5%，无明显性别差异[4]。可以发生在身体的任何器官或组织中。多数浅表性血管肿瘤及血管畸形可根据病史及临床表现进行诊断，但对于深部组织病变诊断、全面评估病情、治疗方案制定、评估预后等需求，影像学检查有着无法取代的作用。目前血管瘤与脉管畸形常用的影像学检查包括数字减影血管造影(Digital subtraction angiography，DSA)、磁共振血管成像(Magnetic resonance angiography，MRA)、超声(Ultrasonography,US)、CT血管造影(Computed tomography angiography，CTA)等，其中DSA将血管造影的影像数字化处理，把不需要的组织影像删除掉，只保留血管影像，其特点是图像清晰，分辨率高，对观察血管病变、血管狭窄的定位测量、诊断及介入治疗提供了立体图像。US利用超声声束扫描人体，通过对反射信号的接收、处理，获得体内器官的图像，在临床上因其操作简单、应用范围广泛、准确率高而成为许多疾病的检查首选。MRA是一种无创伤性、无造影剂的血流成像方法。采用三维时间飞跃（Time of flight，TOF）和（或）相位对比（Phase contrast，PC）磁共振成像技术。CTA是指静脉注射含碘造影剂后，经计算机对图像进行处理后，以三维显示组织血管系统，可以取代部分DSA检查，对于血管变异、血管疾病以及显示病变和血管关系有重要价值。

1 血管肿瘤

婴幼儿血管瘤(Infantile Hemangioma，IH)：是婴幼儿中最常见的良性肿瘤，在1岁以下的婴幼儿中发病率约为1.2%～12%，其特征为迅速增殖，1岁后有自发消退的可能[5]。DSA，显示一个分叶状、边界清楚的肿块，伴有信号持续强化，周围有扩张的供、引流血管，动脉内造影剂注射后显示软组织内呈分叶状或棉絮状增强。US，表现为皮肤层或皮下浅筋膜层的混合回声团块，边界清晰或欠清晰，皮肤层多为低回声，皮下浅筋膜层以多为高回声。瘤体在灰阶图像上一般未见成熟的血管结构，体积较大的瘤体在增殖期或可见扩张的血管，病灶内可见较丰富的动静脉血流。消退期皮肤及皮下浅筋膜层内病灶逐渐被纤维脂肪组织替代，病灶体积变小，内部血流信号逐渐减少[6]。MRA，IH增生期可见边界清楚、分叶状肿块，在T1加权像上表现为等信号或低信号(相对于骨骼肌)，在T2加权像上表现为高信号，此高信号低于静脉畸形[7][8]。通常，IH不存在动静脉分流，可以看到明显的供血动脉和少量引流静脉。血管瘤在动脉早期及动脉期表现为进行性强化，约2min强化均匀，延迟期出现一定程度的消退[9]。消退期的血管瘤表现为小的软组织强度肿块，血管减少和纤维脂肪浸润。病灶在T1加权图像上表现为纤维脂肪浸润产生的高信号影，在增强扫描上表现为血流量减低[7]的轻度强化。CTA，显示为一个明显的肿块外观，可见少许供血血管垂直进入肿块，三维图像的表面纹理非常独特，类似于菜花样结节。

2 脉管畸形

2.1 静脉畸形

静脉畸形（VM），一般出生时就存在，但有时并不明显，是最常见的周围血管畸形[10]。发病部位依次为头颈部(40%)、四肢(40%)、躯干(20%)[11]。病变可单发或多发，小或大，局部或弥漫，很少自发消退。DSA，经动脉血管造影无异常表现。直接穿刺静脉造影可清晰显示病灶情况，如相互连接的窦腔和发育不良或正常的静脉曲张，还可以显示磁共振静脉造影看不到的低流量的静脉畸形。病变有不同程度的增强，包括畸形静脉不充盈或延迟增强，或引流静脉发育不良、无窦间隙。直接经皮穿刺和造影剂注射可显示畸形静脉[12][13]。US，边界不清，形态不规则，呈海绵状的囊性团块，质软，体表按压团块可出现明显形变，囊性团块内透声差，其内可见低回声血栓或强回声静脉石，CDFI可见静脉血流或无血流，探头体表加压时团块内血流信号增多。MRA，由于存在血流缓慢的静脉，VM表现为分叶状、非肿块状浸润性管状病变。VM在T1加权图像上表现出低、中信号强度，在T2加权和STIR图像上表现出高信号，常见脂肪散在分布[14,16]。STIR序列对于检测病变范围最为敏感和特异。在STIR序列上，病变为高信号影，脂肪、肌肉和骨为低信号。有时，血栓形成、静脉石或纤维组织会在病变内以空隙的形式出现。3D CE-MRA（三维增强磁共振血管造影）中，动脉增强后6秒以上病变增强称为晚期病变增强，提示静脉畸形，而动脉增强后小于或等于6秒的病变增强称为早期病变增强，提示动脉、动静脉和毛细血管静脉畸形等畸形[8]。CTA，静脉畸形的二维图像上表现的是非特异性增强病灶，与AVM或血管瘤没有明显区别。然而，3-D重构显示出血管的弯曲缠绕而不是肿块状。可以将病变与血管瘤分开，但与AVM的外观相似，构成静脉畸形的血管看起来比AVM的血管更平直或更离散。

2.2 动静脉畸形

动静脉畸形（AVM），约占周围血管畸形的10%。动静脉畸形的触发因素有创伤、血栓形成或感染。AVM通常在青春期出现症状，可能与激素变化有关[17]。AVMs由多条发育不良的血管组成，其病灶中心，连接多条供血动脉和引流静脉，但无毛细血管网[13,18,19]。最常见的受累部位是中枢神经系统。其他受累部位依次为颅外头颈部、四肢、躯干和内脏器官[20]。常表现为充血性心力衰竭、栓塞、疼痛、出血和溃疡。动静脉畸形可引起病灶周围组织缺血，从而导致功能损害。DSA，可提供AVM异常血管团的范围大小、供血动脉、血流速度、回流静脉等比较可靠的影像学资料。但其需大剂量造影剂、大剂量辐射、有创性检查、有并发症、无三维成像、无法清晰地显示骨组织和周围组织与AVM的关系以及费用偏高等缺点，现临床较少优先采用此检查技术。但其显示中央病灶不透明，并描绘供血动脉的来源和数量，以便准确地评估病变的范围和血管分布。经动脉血管造影图像动脉期可显示多条迂曲供血动脉供应病灶，延迟期显示多个引流静脉。直接静脉穿刺造影显示静脉湖表示静脉畸形。这些特征提示复杂的血管畸形。US，二维声像图上可见一团曲折的血管，血管明显扩张，内透声好，内可见丰富的血流信号，周围可见粗大的供血动脉和引流静脉，US可通过评估进、出血管数量及其与邻近结构的关系[21]，粗略估计病变的大小，判断病变的复杂性。频谱多普勒分析显示动脉的高速度、低阻力和频谱增宽，与未受累于畸形的相邻软组织或对侧正常动脉相比，这一特点更为明显。MRA，AVM也是非肿块样浸润性病变，在自旋回波T1和T2序列上，高流量血管因“流空效应”表现为低（无）信号血管影，在GRE和STIR序列[22]上表现为高信号。动脉、静脉期磁共振增强多平面重建显示供血动脉和引流静脉。供血动脉为扩张的动脉分支，引流静脉曲折，壁厚(动脉化)[23]。在动态MR研究中，AVMs表现为早期强化伴早期静脉分流[24-26]。动静脉畸形的特征可能与侵袭性病变如横纹肌肉瘤、血管肉瘤和血管外皮细胞瘤相似，但在动静脉畸形中没有增强的软组织肿块是一个显著特征[8]。CTA，二维外观与血管瘤无明显区别，仍然是一个明亮的强化病变，然而，在3D重建中，为一团杂乱无章的血管，而非血管瘤的离散肿块外观。

2.3 淋巴管畸形

淋巴管畸形（LVM）由内衬内皮和充满乳糜的囊状结构组成，是继静脉畸形之后第二常见的外周血管畸形，好发部位是颈部和腋窝区域，较少涉及纵隔、腹膜后和四肢。US，表现为皮下浅筋膜层内多房或多分隔囊性包块，分隔厚度不一，界限不清，内透声好或透声差（出血、感染或者蛋白质成分），囊腔内张力较高，探头体表加压囊腔形变不明显，CDFI示囊腔内无血流，分隔上可有点条状血流信号[26]。MRA，表现为分叶状分隔病变，在T1加权图像上为低至中等信号强度，在T2加权和STIR图像上为高信号。信号强度与充满液体的囊肿大小有关[27]。CTA，所有淋巴畸形在二维图像上表现为低密度软组织肿块，未见明显血管，肿块通常含有不同数量的囊肿及周围组织，周围病变组织表现为轻度至中度增强。囊性部分可见分隔，表现出不同程度的增强。

2.4 毛细血管畸形

毛细血管畸形中，最常见为葡萄酒色斑（Port-Wine Stain，PWS），又称鲜红斑痣，皮肤或黏膜在真皮浅层中有异常扩张的毛细血管。US，使用普通的探头，毛细血管畸形通常不可见或仅表现为皮肤和皮下软组织的局灶性增厚[28]。使用皮肤超声探头，毛细血管畸形可表现为浅表低回声区域，深度0.2～3.7mm，平均最大深度为1.0mm[29]。然而，即使使用此类设备，仍有18%的毛细血管畸形未被识别[28]。与相邻的正常真皮相比，病灶区血管密度略有增加[30]。MRA，在T2加权图像上显示出高信号，并且没有血流空洞。MRI可用于评估肢体肥大和血管畸形。MRA和磁共振静脉造影（MRV）可以确定血管畸形的类型和程度，动态MRI可以检测血管畸形的血流特征，即低流量（静脉）或高流量（动静脉）畸形。CTA，平扫CT常为软组织结节、条索增生或肿块表现。增强CT可呈不均匀强化表现。

3 小 结

综上所述，血管瘤及脉管畸形的主要的检查方法为US、DSA、CTA、MRA。其中US是最常用于筛查的检查手段，因为其操作简单，检查时间短暂，为无创性检查，且US可检测血流声像图，但其无法提供三维图像及对检查医师要求较高。DSA对瘤体的范围和周边血管分布情况显示较为清晰，并且可以实施介入治疗，但是其为有创操作且操作过程中患者接触的射线剂量较大。CT利用造影剂可以得到瘤体的三维图像，图像经处理后，患者瘤体的范围、供血情况以及与周围组织的关系均能良好展现，但其为有创操作，且具有一定程度的辐射，对患者配合度要求较高，可能需配合使用镇静药物，对于婴幼儿患者来说不是最佳选择。MRA软组织分辨力出众，并能实现多方位成像，提供的诊断信息极为丰富，但其检查费用较高，检查过程噪音大且时间长，婴幼儿患者难以配合。各种影像学检查方法各有优缺点，需要临床医师根据具体实际环境选择最适合患者的检查手段以做出合理或准确的诊断。