王振 ，冯辉 ，于庆生 ，潘晋方 ，沈毅 ，彭辉

1 安徽中医药大学第一附属医院普外科，合肥 230031；2 安徽中医药科学院外科研究所

肝豆状核变性（HLD）又称Wilson 病，其发病年龄在 5～35 岁，我国发病率约为 5.87/100 000［1-2］。HLD 是一种遗传性铜代谢异常疾病，铜代谢缺陷导致游离铜在全身多个脏器积累，肝脏是铜代谢的主要器官，肝脏损害和纤维化通常是HLD 最早和最常见的表现，并最终致肝硬化、门静脉高压，随后出现脾肿大、脾功能亢进（简称脾亢），引起全血细胞减少［3］。HLD 患者需长期驱铜治疗，而临床上驱铜一线药物二巯基丁二酸钠、青霉胺等均可引起骨髓抑制的不良反应，而白细胞、血小板下降常导致免疫力低下，易引起感染和自发性出血的风险［4］。因此，当HLD 病情发展到门静脉高压和脾亢阶段，为确保患者继续驱铜，行脾切除往往是必须的。我们的前期研究对HLD 脾切除的疗效和并发症进行观察，积累了初步经验［5-6］，但尚缺乏规范的随机对照研究。临床上肝硬化、脾亢常见于乙性病毒性肝炎，故本研究将HLD 肝硬化合并脾亢与乙型病毒性肝炎（HBV）肝硬化合并脾亢行脾切除进行对照研究，评价脾切除的效益和风险，为临床上HLD 肝硬化合并脾亢行脾切除手术治疗提供理论依据。

1 资料与方法

1.1 临床资料 收集2012年1月—2019年12月安徽中医药大学第一附属医院普外科收治的100 例肝硬化合并脾亢并行脾切除患者，纳入标准：①HLD的诊断参照第8 届国际会议发布的HLD 诊断标准［7］，乙型病毒性肝炎肝硬化的诊断参照乙肝肝硬化诊疗规范专家共识 2014［8］；……