陈开澜，杨李，宋娜，吴彬，李晖

华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院血液肿瘤科，武汉 430016

噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）是由过度活化的淋巴组织细胞无效增生导致的高炎症反应，其产生的细胞因子风暴常引起持续发热、肝脾肿大、多器官功能障碍、血细胞进行性下降、组织细胞吞噬血细胞等现象。HLH 在儿童和婴幼儿高发，起病急，病情进展迅速，病死率高［1］。HLH 分为原发性HLH 和继发性HLH，儿童继发性HLH 原因主要是感染，特别以EB 病毒（EBV）感染最常见。按照国际组织细胞协会推荐的HLH-1994 方案给予激素联合依托泊苷治疗虽然可控制HLH 的高炎症反应，但对EBV 无清除作用，特别是对感染T 淋巴细胞和NK 细胞的EBV 清除无能，往往会导致疾病复燃恶化［2-3］。其他慢病毒诸如乙肝病毒、人类免疫缺陷病毒及某些肿瘤中均存在的T 细胞功能耗竭，即在慢病毒感染及肿瘤负荷的机体中T 淋巴细胞在持续抗原刺激下功能异常状态，主要是抑制性受体表达，分泌细胞因子能力以及穿孔素、颗粒酶的杀伤功能减退，T 淋巴细胞自我更新及增殖能力降低等一系列功能耗竭表现［4-5］。EB 病毒感染后的HLH 可能同样存在这种T 淋巴细胞耗竭而导致T淋巴细胞不能清除感染细胞。本研究对EBV 感染继发噬血细胞综合征（EBV-HLH）患儿的T 淋巴细胞亚群和细胞因子水平进行分析，探讨T 细胞功能耗竭在EBV 感染的HLH 中发挥的作用，为临床诊治提供帮助。

1 资料与方法

1.1 临床资料 EBV 感染确诊标准：实验室检查抗EB 病毒VCA-IgM 和抗EBV-VCA-IgG 抗体阳性，或实时定量聚合酶链式反应（PCR）检测EBV-DNA阳性，满足以上任一种情况即可确诊。……