刘雅虹，江名芳

（内蒙古医科大学 1.研究生院，呼和浩特 010058；2.附属医院神经内科，呼和浩特 010059）

灾难性抗磷脂抗体综合征（catastrophic antiphospholipid syndrome，CAPS）也称为Asherson综合征，以广泛微血管血栓形成导致急性多器官功能障碍及坏死组织释放炎性细胞因子引起全身炎症反应为主要特点，是抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid syndrome，APS）的一种最严重的特殊类型，有时代表后期综合征的首发表现［1］。CAPS占所有APS病例的不足1%，被认为是一种罕见但具有破坏性的变异（死亡率为30%～50%）［2］。CAPS的常见表现包括发热、疲乏、急性肾功能衰竭、肺水肿、急性呼吸窘迫综合征、卒中和短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA）等。据报道，约62%的CAPS患者可见脑部受累，常见的表现包括TIA、缺血性卒中、癫痫发作、头痛、抑郁、精神病和多发性硬化症样疾病［3］。关于CAPS诊断初步标准的国际共识声明［4］为CAPS患者提供了统一的诊断方法。CAPS的早期诊断与及时治疗至关重要，它很容易与弥散性血管内凝血、肝素诱导的血小板减少症和其他血栓性微血管病混淆，因此，根据全面的病史、临床表现和实验室结果进行鉴别诊断非常重要［5］。我国CASP男女患病比例约为1 ∶9［6］，男性患者极为罕见。2020年内蒙古医科大学附属医院收治了1例CAPS合并急性大面积脑梗死的男性青年患者，并治疗成功，现报道如下：

1 临床资料

患者，男，17岁，学生，体质量120 kg，因“间断性发热、腹痛7 d”于2020年6月8日收入我院。患者入院7 d前进食油腻食物后出现阵发性脐周绞痛，伴腹胀、发热，自测体温37.5 ℃，有恶心呕吐，共呕吐6次，呕吐呈非喷射状，呕吐物为咖啡色胃内容物，无腹泻，自觉全身无力，至当地医院就诊行腹部彩超显示肝大、脂肪肝。……