江阳，吕静，张颖，余音，冯林

[重庆市中医院（重庆市第一人民医院），重庆 400011]

1 临床资料

患者女，37岁，发现唇部灰蓝色丘疹8年，于2019年1月来我院就诊。患者于8年前发现唇部1枚灰蓝色丘疹，无瘙痒、疼痛、红肿及破溃，皮疹缓慢增大。患者自觉影响美观，为进一步诊治就诊于我院。查体：下唇可见1枚灰蓝色类圆形扁平丘疹，约2 mm×2mm大小，表面光滑，边界清楚，无脱屑、渗出见图1。临床诊断：色素痣？静脉湖？即行手术切除及皮肤活检。组织病理示：表皮轻度增生，表皮突稍延长，真皮浅中层可见大量树枝样、长梭形黑素细胞弥漫分布，并见致密色素颗粒及噬黑素细胞，局灶胶原纤维增生，见图2。综合临床及病理资料，诊断为：（唇部）普通蓝痣（Blue nevus，BN）。术后6个月随访未复发。

图1 皮损临床照片

图2 皮损组织病理图片

2 讨论

BN即蓝神经痣、色素细胞瘤，是黑素细胞局限性增生所形成的真皮良性肿瘤。BN在幼年时期或青春期趋于明显[1]，多发于面部及四肢伸侧，口腔或嘴唇少见。发生于唇部的BN属口腔内痣，BN占口腔内痣的16%，主要分布在腭部（87%），其次是唇部（13%）。Teruasa等[2]报道1例13岁的发生于上唇的患儿，有癫痫病史。Kikuchi等[3]发现上唇的BN全部位于上唇中央，即唇裂区，可能与皮肤黑素细胞与异位蒙古斑相关。

普通型BN偶发生于口腔黏膜、龟头、阴道及子宫颈[4]，表现为直径<1 cm的灰蓝色或青黑色的结节，不易发生恶变[5]，曹庆华[6]报道了12例宫颈BN，目前国内暂无发生于口腔黏膜的BN报道。细胞型BN较罕见，约半数位于臀部和骶尾部，也可发生于眼、肠、肺、精索、前列腺、乳腺等器官[7]，仅徐方平等[8]报道淋巴结BN 1例。细胞型BN多为良性，少数患者可局部复发或局部淋巴结转移[9]。联合型BN为BN并发色素细胞痣，一般颜色较深。此外，还有一些特殊类型BN，如无色素性BN、斑块型BN、上皮样BN、不典型BN、深部穿通性BN、硬化型BN、促结缔组织增生型BN等[10]。

BN通常表现为藏蓝色、蓝黑色或蓝灰色且边界清楚的丘疹或结节，其灰蓝色外观主要是由于真皮色素覆盖表皮产生的视觉作用，可见光的长波穿过真皮深部被色素细胞所吸收，而短波（蓝色）不能被吸收，进而反射至视者眼中呈蓝色[11]。其组织病理表现为真皮内梭形、树突状细胞内含有大量黑色色素颗粒，长轴常与表皮平行。表皮和病变部位之间有未受累的真皮带，一般无交界性[10]，可见纤维细胞与噬黑素细胞数量增加。细胞型BN部分表现为较大的梭形至椭圆形的黑素细胞聚集，呈岛状，多位于真皮中下层，也可位于乳头层或皮下脂肪层，亦可见上皮样细胞。联合型BN病理可分辨出2种痣细胞[12]。

本病应与色素痣、皮肤纤维瘤、恶性黑色素瘤相鉴别，此例发生于唇部，易与静脉湖相混淆。色素痣同为黑素细胞增生性疾病，临床上表现为斑疹、丘疹、结节、斑片等，病理上表现为痣细胞在表皮内或真皮内增生，或同时累及表皮及真皮，往往成巢分布，部分有色素颗粒，与本病可鉴别。皮肤纤维瘤临床表现为褐色、黑色丘疹、斑块，组织病理特征性表现为表皮增生，表皮突延长，真皮内梭形细胞增生、交织，但一般无致密色素颗粒，免疫组化显示梭形细胞为纤维来源而非黑素来源，可与BN鉴别。恶性黑素瘤临床可表现为黑色或无色素性结节、斑块，组织病理下表现为表皮及真皮内肿瘤细胞增生，可成巢或弥漫分布，肿瘤细胞往往核大深染，异型性明显，常见核分裂象增多，可鉴别。

BN的治疗一般为手术切除，细胞型BN皮损切除应达皮下，术后常规进行放化疗[13]。有学者认为发生于头皮的细胞BN可能出现颅内侵袭，形成软脑膜下包块[14]，应注意术后随访复查。李可竹等[11]报道的1例先天性头皮巨大BN，病理结果为硬化性细胞BN，术后未行放化疗，术后4个月，无局部复发及远处转移的证据。本次病例患者病理分型为普通型BN，预后较好，切除后随访半年无复发，此后会继续随访观察。