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多学科治疗髋关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎1例

2022-09-09曹德德高智慧苗倩倩李凯歌奉鹏飞

宁夏医科大学学报 2022年8期
关键词:肿物本例滑膜

曹德德,张 亮,高智慧,苗倩倩,李凯歌,奉鹏飞

(1.宁夏医科大学,银川750004;2.宁夏医科大学总医院骨三科,银川750004)

色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis,PVNS),又名腱鞘巨细胞瘤(tenosynovial giant cell tumor,TGCT),是一种由Jaffe于1941年命名的罕见的、良性的、增生性的疾病[1]。有研究显示,66%的关节性TGCT病变发生在膝关节,16%发生在髋关节,7%发生在踝关节,少数病例发生在足、腕、肩或肘部[2],最常见的发病年龄为20~40岁[3]。单一诊疗方法存在疗效差、生活质量低、人工关节置换时间提前等缺点。因此,随着多学科综合治疗(multi-disciplinary team,MDT)理念的逐步兴起,TGCT治疗的效果得到了明显提高。宁夏医科大学总医院收治的1例髋关节TGCT患者,经MDT讨论后,采取了以手术为主,康复治疗及放射治疗为辅的综合治疗,现报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

患者,女,32岁,主因右髋部疼痛10个月,加重伴活动受限10 d,于2019年9月22日入院。患者诉10个月前因踢毽子扭伤致右髋部疼痛,无明显髋关节活动受限。近10 d来,出现右髋关节疼痛加重,伴轻度活动受限,遂就诊于宁夏医科大学总医院。查体:右髋关节被动活动轻度受限,外旋轻度受限,外展30°,屈曲90°,后伸20°,内收5°。髂腰肌肌力右侧4级,左侧5级;股四头肌肌力右侧4级,左侧5级;胫前肌、跖屈肌肌力左侧5级,右侧5级。膝腱反射、跟腱反射正常存在,病理反射未引出。双侧足背动脉搏动存在。右髋关节X线检查示:右股骨头及右髋关节骨质破坏。右髋关节磁共振成像(MRI)检查示:右髋关节面下骨质破坏,周围软组织肿胀,内见多发出血,考虑TGCT。胸部CT未见明显异常,见图1。

图1 TGCT患者右髋关节影像资料

1.2 多学科诊疗

1.2.1 骨科(肿物活检+关节镜术+传统术式) 经MDT讨论后,骨科医师完善相关检查及检验,排除手术禁忌证。术前诊断:右髋部肿物、右侧股骨头破坏。局部浸润麻醉下,行右髋部肿物穿刺活检术,取出部分铁黄色实性瘤体组织,标本送检。术后病理:右髋部PVNS(弥漫型)。由于本例患者髋关节内外均有滑膜增生,经MDT讨论后,给予患者关节镜下右髋关节TGCT清理术+右髋部肿物切除术。关节镜下手术探查见关节腔内滑膜增生明显,关节液浑浊,可见较多的细小漂浮物。大量盐水冲洗关节腔至清亮,刨除增生滑膜,止血后关闭切口。随后行右髋部肿物切除术,术中见大小约15 cm×10 cm×7 cm巨大肿物,质硬,与周围组织边界清楚,呈铁黄色,位于右髋后内侧,完整切除肿瘤组织,关闭切口。术后送病检,病理诊断同前,肉眼可见灰黄软组织块,体积12 cm×6 cm×5 cm,表面包膜光滑,包膜部分缺失,呈书页状剖开,切面灰红灰黄,实性,质软。镜下可见:大量纤维性渗出及含铁血黄素沉着,符合TGCT,见图2、图3。患者术后恢复良好出院,嘱患者定期门诊复查。

图2 TGCT患者右髋关节免疫组化染色病理图(×200)

图3 TGCT患者右髋关节手术过程

1.2.2 康复医学科 经MDT讨论后,康复医学科医师建议患者术后2周于本院康复医学科行康复治疗,由专业理疗师监督指导患者行髋关节功能锻炼4周。如髋关节外展、外旋、后伸,臀肌组、桥接、足跟滑动、无阻力的臀外展、低阻力的坐位膝关节伸直、双侧足跟抬高、半蹲等负重练习,加强肌力,增加髋关节运动范围。患者遵医嘱,规律行术后功能锻炼1年。患者患肢康复锻炼效果较术前明显好转。

1.2.3 肿瘤放疗科 经MDT讨论后,肿瘤放疗科医师建议患者于术后1个月至肿瘤放疗科,给予放射治疗:95% PTV 40 Gy/2 Gy/20 f,共放疗19次。放疗结束后,患者稍感右髋部活动后疼痛不适,无其他不良反应。放疗结束2周后,患者右髋部疼痛症状消失,放疗效果肯定。

1.2.4 术后随访 术后5个月复查右髋部MRI示:对比术前病变范围减小。术后1年复查,患者右髋部基本无疼痛,活动良好,MRI示:右股骨头缺血坏死、臀部软组织TGCT术后改变。总体评价:患者病情好转,Harris髋关节评分由术前53分增至术后84分。嘱患者继续定期门诊复查,见图4。

图4 TGCT患者右髋关节术后MRI影像

2 讨论

TGCT的发病隐匿,多为关节疼痛、活动范围受限及浅表部位的关节肿胀[4],需结合影像学、穿刺活检等手段共同明确诊断[5]。本例患者在影像学检查下并未完全确诊,右髋关节X线及CT只可见明确骨质破坏;在增强MRI上可见右髋关节面下骨质破坏,髋关节内多发斑片状短T1长T2信号灶,病变不均匀强化。最终,结合术前病灶活检的病理结果,确诊为弥漫性TGCT。

针对弥漫性TGCT的治疗,目前并未形成一套成熟的方案。由外科医生、放射肿瘤学家和医学肿瘤学家合作治疗的MDT方式对TGCT的治疗至关重要[6]。本例患者入院后经MDT讨论,拟采用外科手术+康复治疗+放射疗法的治疗方案,术后1年随访结果良好。TGCT分为局限性和弥漫性两种,弥漫性TGCT发病率约为局限性的3.1倍[7]。有研究[8]证实,早中期膝关节TGCT患者,采用关节镜治疗可具有良好的临床疗效,如住院时间更短、康复期更快、复发率更低等优点。但对于弥漫性TGCT,针对晚期广泛骨质破坏的患者,则考虑采取全髋关节置换术[9]。此外,放射治疗对TGCT的疗效具有争议。Fischer等[10]认为,局部使用放射性物质来修复关节滑膜,可作为一种替代或辅助手术。但有研究[11]表明,是否使用放射治疗与膝关节弥漫性TGCT患者的复发率无统计学意义。目前,靶向分子治疗可作为一种治疗TGCT的选择。其中,黏附分子Cadherin-11在TGCT患者的成纤维样滑膜细胞(fibroblast-like synovial cells,FLS)中高表达,与TGCT的复发、关节外迁移、软骨破坏呈正相关。Cadherin-11的抑制作用,可抑制TGCT中FLS的迁移和侵袭[12]。本例患者因靶向治疗临床应用效果尚未明确、患者经济状况较差等因素,至今未给予靶向分子治疗。总之,本例患者经多学科合作诊疗后,目前并未出现病情复发的现象,多学科诊疗方式的短期效果良好。

TGCT是一种罕见的侵袭性、迁移性强、复发率高、软骨破坏能力强,对患者造成较大损害的良性增生性疾病。MDT诊疗模式可能是TGCT的治疗的一种发展趋势,本例患者术后短期的疗效良好,但其长期疗效还需进一步随访,以期为临床诊疗TGCT提供参考。

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