刘雨田，于小静，迟田英，宋芳芳，吴晓东

（中国动物卫生与流行病学中心，山东青岛 266032）

传染性海绵状脑病是一类由朊病毒引起的人和动物的慢性、消耗性、神经性疫病。截至目前，动物的传染性海绵状脑病包括绵羊和山羊的痒病（scrapie）、牛的牛海绵状脑病（BSE）、鹿科动物的慢性消耗性疾病（CWD）。近年来，在非洲北部地区的单峰驼群中发现一种类似于痒病的神经性疫病，经实验室确诊，这是新发现的骆驼朊病毒病。由于相关信息非常有限，本文仅对该病的起源、临床症状、病理变化、病原检测、病原特点、世界动物卫生组织（WOAH）观点、防控建议等进行简要介绍，以期引起我国动物疫病防控管理部门和相关从业人员的警惕。

1 起源

2018 年，阿尔及利亚Ouargla 地区屠宰场在对骆驼进行宰前检疫时发现，部分成年骆驼表现出神经性临床症状，发病骆驼年龄都在8 岁以上，经阿尔及利亚和意大利研究人员检测，发现这些成年骆驼患有朊病毒病（camel prion disease，CPD）[1]。2019 年5 月WOAH 收到来自突尼斯的报告[2]，在Tataouine 地区也发现了一头12 岁骆驼出现神经症状，并由意大利Istituto Superiore di Sanità 研究所诊断为CPD。上述发病的骆驼均为单峰驼。显然，动物朊病毒病家族又增加了新成员。

2 流行病学

2.1 发病率

依据屠宰场和养殖户提供的信息来推断，该病可能早在20 世纪80 年代就已出现。基于屠宰场宰前检疫数据推测，约3.1%的待宰单峰驼患有CPD[1]。但是由于目前掌握的流行病学信息相当有限，还不足以评估这种疫病的流行程度、地理分布和传播特征等。

2.2 临床症状

阿尔及利亚Ouargla 地区屠宰场宰前检疫时发现，成年单峰驼表现神经症状病例较多，包括行为异常、颤抖、有攻击性、反应过敏、典型的头部上下活动、迟疑不决、步态不稳、后肢共济失调、不时倒地、站起困难等。从养殖户的描述来看，CPD的早期症状主要表现为食欲不振和兴奋，病畜经常离群，同时伴有踢和咬的行为倾向；随着病程进展，神经症状变得明显，表现为共济失调，最后倒地不起和死亡[1]。

2.3 病程

病程缓慢，持续期达3～8 个月[1]。

3 实验室诊断

3.1 病理变化

对3 只具有典型症状骆驼的脑组织进行病理学染色，发现在纹状体、丘脑、中脑、脑桥的灰质区均有海绵状空泡变性、小胶质细胞增生和神经元缺失现象，并且也发现了神经元空泡化现象。在这些脑部的白质区，上述退行性病变则罕见。另外，中度的空泡化病变也出现在延髓部。散状的空泡化病变出现在其中2 只骆驼的梨状体、扣带回和额叶皮层。其中1 只骆驼的大脑皮层出现了严重的空泡化病变，其小脑皮层的分子层也出现了空泡化病变[1]。

3.2 病原特点

经免疫组化分析，在所有表现临床症状的单峰驼脑部均检测到朊病毒。朊病毒在脑部的沉积形态包括点状、线状、神经元内型、环神经元型、胶质细胞内型、环血管型以及非典型的胞内型（朊病毒充满整个胞浆）。在颈部、肩胛部和腰主动脉部的淋巴结也可检测到朊病毒，其主要沉积在淋巴小结生化中心[1]。

免疫印迹结果显示，骆驼朊病毒分子也有3条典型的蛋白条带，包括双糖基化、单糖基化和无糖基化朊病毒分子[1]，与典型痒病朊病毒分子条带相比，其相对分子质量稍轻。在骆驼朊病毒分子中，双糖基化的占比为31%，单糖基化的占比为41%，而无糖基化的占比为28%[1]。这一特征与已知的其他动物朊病毒分子相比存在较大差异[3-5]。

CPD 病原氨基酸序列与单峰驼成熟朊蛋白一致，共有255 个氨基酸组成，而牛、绵羊和马鹿的朊病毒氨基酸均为256 个（与它们的成熟朊蛋白氨基酸数量一致），因此CPD 病原的氨基酸数量比牛、绵羊和马鹿的少1 个[6-8]。通过专业软件对CPD 病原氨基酸序列与牛、绵羊和马鹿的朊病毒序列进行比较发现，CPD 病原的第6、16～17、112、168、207、226、229、231 号位氨基酸与其他动物的不同，另外CPD 病原在第91 和238 号位出现氨基酸缺失，而在第97 号位却多出1 个氨基酸。具体情况见图1。

4 公共卫生

到目前为止，仍然未有CPD 对公共卫生构成威胁的相关信息，但出于安全考虑，病畜的神经组织和淋巴组织应禁止进入食物链[6]。

5 WOAH 观点

发现CPD 之后，WOAH 动物疫病科学委员会（简称科学委员会）对这种新发现疫病可能造成的影响进行了研讨[2]，征询了2 个WOAH 特别工作组（WOAH 成员BSE 风险状态评估特别工作组和骆驼科动物特别工作组）的意见，基于阿尔及利亚和突尼斯提供的信息，按照《陆生动物卫生法典》的相关标准，评估了是否应当将CPD 列为“新发病”。科学委员会认为，目前有关CPD 流行状况的监测数据相当有限，所掌握的信息也不足以评估其对动物卫生或公共卫生造成的影响，因此就目前的认知来看，CPD 还不符合被判定为“新发病”的标准。尽管如此，WOAH 仍然强调应给予CPD足够的关注，并呼吁有感染病例国家以及其他有单峰驼活动的国家，通过科研和监测等手段采集更多的科学证据，用以评估CPD 所造成的影响。随着将来更多新科学证据被发现，科学委员会将进一步评估该病是否应列为“新发病”。

6 防控建议

根据其他动物朊病毒病的防控经验，做好CPD 的防控应从以下几个方面着手：一是进一步完善CPD 相关法规，使CPD 防控工作有法可依；二是对骆驼从业人员特别是养殖户和屠宰检疫人员做好有关CPD 临床症状、早期诊断等相关知识的培训与宣传，促使其做到一经发现立即报告；三是禁止从感染地区进口单峰驼及其产品；四是控制自由放牧的单峰驼入境；五是禁止单峰驼与牛、羊、鹿混群饲养/放牧；六是禁止疑似和确诊CPD 病例的胴体、下水进入人和动物食物链；七是鼓励建立单峰驼身份标识系统，做到精准诊断和处置；八是持续跟踪国际CPD 防控情况，强化防控技术储备，适时研究制定防控应急实施方案；九是着手开展CPD 监测排查，努力做到早发现、早处置。