杜维冠 王海宁 孙建军 刘 烨 洪天配

(北京大学第三医院内分泌科，北京 100191)

肾上腺皮质功能不全(adrenal insufficiency，AI)是一种少见的可能危及生命的疾病，病因分为原发性肾上腺皮质功能减退症(primary adrenal insufficiency，PAI)、继发性肾上腺皮质功能减退症(secondary adrenal insufficiency，SAI)和医源性肾上腺皮质功能减退症[1]。由于起病隐匿，常常由于应激情况导致肾上腺危象才被诊断。AI的患病率和病因存在地区差异。欠发达国家中，PAI最常见的原因为肾上腺结核，SAI的常见原因是希恩综合征；发达国家中，PAI的最常见原因为自身免疫病，SAI的常见原因为鞍区肿瘤及鞍区手术或放疗导致的损伤[2～4]。我国缺少AI患病率和病因分析的全国流行病数据，仅有个别的单中心研究结果[5]。随着影像学检查和微创手术的普及，肾上腺和垂体疾病病例增加，手术病例也明显增加，对AI的患病率和病因构成带来影响。本文回顾分析2011年4月～2021年9月我科住院治疗57例AI的临床资料，分析AI的病因构成变化和临床表现特点，旨在提高手术后AI的早期识别，改善对AI患者的管理。

1 临床资料与方法

1.1 一般资料

2011年4月～2021年9月在我科住院的AI患者，包括PAI和SAI患者。纳入标准：①年龄满18周岁；②有AI的临床症状(如乏力、倦怠、食欲减退、体重下降)；③清晨血皮质醇<5 μg/dl(我院正常值5～25 μg/dl)；④促肾上腺皮质激素(adrenocorticotrophic hormone，ACTH)兴奋试验或低血糖激发试验中血皮质醇峰值<18 μg/dl。排除标准：①先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperplasia，CAH)，未合并肾上腺占位；②长期应用外源性糖皮质激素引起的医源性肾上腺皮质功能减退症。

1.2 研究方法

病例收集：通过我院住院患者病历管理系统，检索出院诊断中包含“肾上腺皮质功能不全”、“肾上腺危象”、“肾上腺结核”、“双侧肾上腺占位手术后”、“先天性肾上腺皮质增生症”、“腺垂体功能不全”、“垂体瘤”和“垂体瘤术后”，根据纳入和排除标准筛选患者。……