APP下载

急性髓细胞性白血病继发肺动脉血栓死亡1 例

2022-07-31徐熠陈圆圆陈敏董贺文邓恺飞颜峰平张建华

法医学杂志 2022年2期
关键词:肺动脉骨髓血小板

徐熠,陈圆圆,陈敏,董贺文,邓恺飞,颜峰平,张建华

1.司法鉴定科学研究院 上海市法医学重点实验室 司法部司法鉴定重点实验室 上海市司法鉴定专业技术服务平台,上海 200063;2.赣南医学院法医学教研室,江西 赣州341000

1 案 例

1.1 简要案情及病史摘要

翁某,女,16 岁,因“咳嗽咳痰伴胸痛1 个月”于某年1月21日入院治疗。入院检查示白细胞升高(11.05×109/L)、血小板减少(19×109/L)。流式细胞术(flow cytometry,FCM)检测提示CD45 细胞群约占57%,淋巴细胞明显异常。CT 检查见两侧肺动脉多发栓塞。诊断:肺栓塞,肺部感染,血小板减少,血液系统疾病可能。予输注血小板10 U。输血过程中患者腹部和背部出现大量红色荨麻疹样改变,血压降低[11.7/5.3 kPa(88/40 mmHg)],考虑过敏性休克,立即停止输血。之后患者生命体征持续不稳定,出现心搏呼吸骤停,经抢救无效宣告临床死亡。

1.2 尸体检验

尸表检查:尸长165 cm,发育正常,营养良好。颜面部发绀,呈紫红色,双手指甲床发绀。颈根部右侧及双肘部皮肤可见多处注射针孔伴周围片状皮下出血,右下腹部见7.5 cm×5.0 cm 片状皮肤青紫,左上臂前内侧见条形皮下出血。

尸体解剖:顶枕叶硬脑膜下见薄层出血,脑膜血管淤血,脑回增宽、脑沟变浅;喉头高度水肿,喉头及气管黏膜充血伴散在出血点,气管及支气管腔内见少量暗红色液体;心外膜下与左心室内膜见散在出血点,冠状动脉左前降支轻度粥样硬化;双肺呈淤血状改变,左肺上叶边缘、左肺下叶及右肺下叶边缘见片状出血,左肺下叶切面广泛性出血,两肺切面可见肺动脉小分支管腔内多发灰白色血栓形成(图1),与血管粘连紧密;肝包膜下见散在斑片样出血;脾红、白髓分界不清;双肾表面可见小片状出血;胃局部血管充血;胸腺实质内见灶性出血;多器官呈淤血状改变;双下肢深、浅静脉未见血栓形成。

图1 肺动脉分支内混合血栓(箭头所示)Fig.1 Mixed thrombus in pulmonary artery branch(arrow)

组织病理学检验:心、肺、脾可见原始幼稚白细胞浸润(图2A),肝、胃、小肠、甲状腺可见淋巴细胞浸润,脑、心、肝、肾、胰腺、胃、小肠、甲状腺均可见血管内淤血,心、肝、肾、胃、胸腺可见出血。骨髓(胸椎、髂骨处)可见高度增生性骨髓象(图2B),以幼稚单核细胞增生为主,仅见少量分叶核粒细胞和红细胞,并可见散在分布的巨核细胞;骨髓涂片可见骨髓有核细胞极度增生,原始幼稚白细胞比例异常增多,占80%以上。喉头和会厌部的黏膜层、黏膜下层及局部固有层见散在灶性炎症细胞浸润,黏膜下层轻度疏松、水肿,小血管淤血。部分肺分支动脉及小动脉管腔内可见多量由纤维蛋白网、红细胞、白细胞及血小板小梁组成的混合血栓,部分血栓与动脉管壁黏附紧密,局部伴机化改变(图2C);肺出血;肺梗死,梗死以左肺下叶为著;肺水肿;肺淤血;局部肺组织可见灶性炎症细胞浸润。脾局部可见少量嗜酸性粒细胞。

图2 组织病理学检验结果Fig.2 Histopathological examination results

毒(药)物检验:血液和胃内容物中均未检出常见毒(药)物成分。

1.3 鉴定意见

翁某符合急性髓细胞性白血病引起多发肺动脉血栓形成、肺梗死合并输注血小板引起过敏反应,致呼吸、循环功能障碍死亡。

2 讨论

急性白血病是一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病。发病时,异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)在骨髓中大量增生抑制正常造血活动并且浸润脾、肺、肝等器官和组织,常表现出贫血、出血、感染和浸润等正常骨髓造血细胞受抑制的征象。除此以外,急性白血病患者也会出现骨骼疼痛,淋巴、肝、脾肿大,皮肤出现蓝灰色斑丘疹等白血病细胞增殖浸润的表现[1]。

急性白血病的常见死因为感染和出血。夏震等[2]在对165 例急性白血病患者的死亡原因进行回顾性分析时发现,116 例急性非淋巴细胞白血病(非M3)的主要死因为感染(45.7%)和出血(28.4%)。血栓形成在急性白血病的并发症中比较少见,发生率为1.7%~8.9%[3]。急性白血病并发血栓常发生于双下肢深、浅静脉,在肺动脉形成血栓的案例较少。KOJIRO 等[4]在1978 年曾报道过1 例急性髓细胞性白血病合并肺动脉血栓形成的案例。急性白血病促使血栓形成的机制可能为:急性白血病时,原始细胞和幼稚细胞增多,结合于细胞表面的黏附分子更易脱落,导致组织液中可溶性黏附分子水平升高,改变了白血病细胞的生物学行为,增加了与血管内皮细胞黏附渗入血管的可能性。同时,内皮细胞和相应的受体在骨髓母细胞中刺激黏附分子的表达,捕获更多细胞,形成恶性循环,致使血栓形成堵塞血管[5]。

本例中,翁某因咳嗽伴胸痛入院,诊断疑似血液系统疾病。尸体检验可见心、肺、脾内原始幼稚白细胞浸润,多器官出血倾向,证实翁某患有急性白血病。骨髓涂片提示其临床分型符合急性髓细胞性白血病。CT 检查提示两侧肺动脉多发栓塞,组织病理学检验见部分肺分支动脉及小动脉管腔内混合血栓,部分血栓与动脉管壁黏附紧密,局部伴机化改变,肺梗死,同时翁某双下肢深、浅静脉均未检见血栓栓塞,符合急性白血病并发肺动脉血栓的疾病特点。

过敏反应常发生于输血过程中,也称为过敏性输血反应。输注血小板或血浆时更易发生过敏反应。尸体检验可发现喉头或会厌部水肿,气道被黏液堵塞,镜下可见黏膜水肿以及肥大细胞浸润[6]。本例翁某喉头高度水肿,镜下见喉头和会厌部黏膜水肿伴少量炎症细胞浸润。上述改变具有过敏反应的法医病理学特征。结合病史资料,死者输注血小板后出现呼吸费力、皮疹伴血压进行性下降等,符合输血过敏反应的临床表现。

本例未检见其他致死性疾病的病理学特征,亦未发现致命性机械性损伤及机械性窒息的尸体征象。经毒(药)物检验,死者血液和胃内容物中均未检出常见毒(药)物成分。综合分析认为,翁某符合急性髓细胞性白血病引起多发肺动脉血栓形成、肺梗死合并输注血小板引起过敏反应,致呼吸、循环功能障碍死亡。

急性白血病致死案例在法医病理鉴定实践中并不多见,在鉴定过程中,鉴定人需要熟知急性白血病的病理学特点及常见并发症,制定详细的预案,以免漏鉴,同时需要注意以下几点:(1)对于有明确临床诊疗经过的,需全面调阅病史资料,包括影像学资料、实验室检查等,了解被鉴定人的发病及死亡过程,必要时调取骨髓涂片进行复检或会诊;(2)尸体检验过程中需注意观察器官黏膜出血情况,有无牙龈肿胀或出血,以及下颌、颈部、肺门、腹腔淋巴结有无肿大等;(3)白血病分型主要根据病程经过以及骨髓涂片中白血病细胞的分化程度、比例等进行分类,如缺少骨髓检查等临床资料,建议尸体解剖过程中提取骨组织(如髂骨、脊柱、胸骨等处)进行组织病理学检验;(4)应多器官全面取材,镜下观察白血病细胞浸润情况,特别注意心、脑、肺等重要器官,需要和病毒性心肌炎、间质性肺炎进行鉴别,如继发脑出血的案例,还应注意与脑血管病变相鉴别。

猜你喜欢

肺动脉骨髓血小板
骨髓穿刺会大伤元气吗?
富血小板血浆盒联合头皮微针引入生发液治疗雄激素性脱发
1例单纯性肺动脉异常起源胎儿孕中期心脏超声漏诊分析
急慢性肺动脉高压的介入治疗
最后一个夜晚
血小板偏高对身体的危害是什么
赞美骨髓
裸露
256层螺旋CT肺动脉造影对肺动脉栓塞的诊断价值
血小板减少会有“小红点”吗