李雨玲，樊晓鹏，徐存来

肺泡蛋白沉积症（PAP）是肺泡腔和终末细支气管腔内堆积过量糖原染色阳性的磷脂蛋白物质为特征的弥漫性肺疾病，起病隐匿，主要表现为逐渐加重的呼吸困难、咳嗽、乏力、体质量减轻及低热等症状，严重者可并发肺炎和呼吸衰竭，危及患者生命健康[1-2]。依据发病机制可将PAP 分为三类，先天性、原发性和继发性，三类均存在明显的肺泡巨噬细胞清除表面活性物质功能下降，其肺泡巨噬细胞成熟、分化及作用均受到粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）抗体的调节[3-4]。有报道显示，PAP 患者疾病严重程度及巨噬细胞反应能力与其机体GM-CSF抗体水平具有相关性[5]，机体高GM-CSF抗体水平为导致PAP患者免疫功能异常的重要原因之一，应采取有效治疗方式控制GM-CSF 抗体水平，提高患者机体免疫力。白介素-1（IL-1 ）为一种促进机体免疫的刺激因子，可刺激T细胞增殖分化，加强巨噬细胞作用，在PAP 患者中处于较低水平，说明其存在免疫功能异常[6]。分段肺泡灌洗（SBL）为临床治疗PAP 的主要方法，本研究通过分析灌洗前后PAP 患者机体IL-1 与血清GM-CSF 水平的变化，探讨SBL 的治疗效果，并进一步探究巨噬细胞在患者机体中的作用。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性收集2019 年1月至2021 年6 月浙江省丽水市人民医院收治的PAP 患者32 例，其中男19 例，女13例；年龄28～65岁，平均（49.0±7.5）岁；病程4 ～28 个月，平均（15.64±5.21）个月。纳入标准：（1）入选患者经支气管肺泡灌洗液（BALF）行高碘酸雪夫法（PAS）染色呈阳性，则诊断为PAP；（2）呼吸困难症状评分（mMRC）≥2 分；（3）受试者或亲属须签署知情同意书，愿意配合本研究。……