徐冬，陈月琴

(高淳人民医院 1.普外科；2.超声科，南京 211300)

腹腔异位妊娠是指发生于子宫、输卵管、卵巢、阔韧带之外的腹腔内妊娠，占所有异位妊娠的1%，且绝大多数异位于盆腔，罕见异位于肝脏、脾脏、肠系膜、大网膜等上腹部脏器，肝脏异位妊娠的发病率更低，可分为原发性和继发性，以后者居多[1]。原发性肝脏妊娠(PHP)是一种罕见的异位妊娠且缺乏相关诊治指南，本文对B超首诊发现的1例PHP患者报道如下。

一、病史摘要

患者女，29岁，已婚，因“停经48 d，右侧腰部不适2 d”至我院就诊，门诊检测血绒毛膜促性腺激素(HCG)为14 516 U/L，在明确新型冠状病毒核酸阴性情况下收住院。既往于2010年行剖宫产手术。无功能节育器植入手术史及盆腔炎、输卵管炎症、异位妊娠等病史。生育史：孕4产1，3次药物流产史(末次2020-10)。月经史：初潮14岁，经期6 d，周期35 d，无痛经史。入院查体：下腹部有一长约10 cm纵行陈旧性手术瘢痕，右侧肝区叩之不适。阴道通畅，宫颈光滑，宫体前位、无压痛，双侧附件未及异常。实验室检查仅中性粒细胞78%，略升高(参考值：50%～70%)，余项目未及明显异常。

辅助检查及治疗：超声检查：肝右前叶下缘可见24 mm×27 mm×19 mm囊性包块，形态规则，囊壁厚度不一，腔内可见12 mm×6 mm类胚胎结构，未见卵黄囊及胎心搏动。肝内外胆管未见扩张，门静脉内径正常。彩色多普勒血流显像(CDFI)：包块周边见稀疏血流信号，包块内部未见明显动静脉血流信号(图1A)。子宫前位，大小约51 mm×51 mm×43 mm，包膜光滑，宫腔波居中。肌壁回声欠均匀，内膜回声均匀，厚度约5.7 mm，双附件区未见明显异常(图1B)。腹腔内、子宫直肠窝均未探及明显液性无回声区(图1C)。CDFI：未见异常血流信号。超声诊断：肝右前叶下缘囊性包块(腹腔妊娠可能)。CT检查：肝脏V段囊性占位性病变。影像诊断明确后由肝胆外科医生行腹腔镜下肝脏V段楔形切除术，术中快速病理示肝组织内查见胎盘绒毛组织(图1D)，符合肝脏妊娠诊断。患者HCG于术后第7天降至正常。

A：超声显示肝右前叶下缘的囊性包块，包块周边见稀疏血流信号，其内部无明显血流信号；B：子宫内未见孕囊，双附件无明显异常；C：腹腔内、子宫直肠窝均未探及明显液性无回声区；D：肝脏妊娠病灶的病理图，肝组织内查见胎盘绒毛组织(HE染色，×100)。图1 肝脏妊娠的超声图和病理图

二、讨论

PHP是指受精卵经输卵管逆蠕动进入盆腔后随腹腔液体的流动或肠蠕动，顺时针移行至上腹部并着床于血供丰富的诸如肝脏等实质器官表面，其发病率远低于输卵管或盆腔等部位的异位妊娠[2]。检索Pubmed数据库发现，自1952年至今全球仅有41例PHP的文献报道[3]。PHP诊断标准[1]：(1)输卵管、卵巢无异常，近期内无异位妊娠证据；(2)无子宫-腹腔瘘；(3)妊娠仅存在于腹腔内；(4)在妊娠早期阶段，受精卵初次着床后排除二次着床的可能性。本例患者符合此标准，故诊断为PHP。关于PHP的病因研究进展缓慢，文献报道的诸如宫内节育器或长期口服避孕药，输卵管或盆腔慢性炎症，剖宫产手术史导致的瘢痕子宫等因素可能与PHP相关[4-5]。本例患者因剖宫产手术形成的瘢痕子宫以及三次药物流产史，可能是导致此次PHP的诱因，但具体的病理生理学机制尚需进一步研究。部分文献报道PHP的发病机制可能类似于卵巢癌的腹腔扩散转移[6-7]。在重力作用下，患者仰卧位时受精卵易着床于上腹部位置最低、表面积最大的肝右叶[8]，其绒毛膜渗入肝组织获取持续的血液供应，但由于不会发生蜕膜反应，故常在12周内发生流产，而孕囊破裂导致的急、慢性出血可诱发低血容量性休克。文献报道，PHP的病死率约为输卵管妊娠等异位妊娠情况的5～7倍[9]，因此如何提高PHP的早期诊断率，降低PHP的病死率至关重要。

PHP患者可出现闭经、急慢性腹痛，急性腹膜炎、失血性休克，恶心、呕吐、腹胀，以及右上腹部包块等临床表现和体征，结合HCG异常升高并借助B超、CT、MRI等多模式影像检查技术，可以早期诊断PHP并降低误诊率和病死率[10]。目前，B超已成为筛查PHP的首选影像学检查方法，但由于患者腹壁脂肪厚度差异、腹腔内空腔脏器内气体干扰等因素，可能导致假阴性。CT和MRI能从不同方向成像，既能发现孕囊并定位，又能明确孕囊内外的解剖结构，行对比增强后还可明确孕囊的血供情况，为确定治疗方法提供准确的影像信息。本例患者因“停经48 d，伴右侧腰部不适、HCG异常升高”就诊，阴道超声检查未见宫腔内孕囊及输卵管、卵巢异常，扩大检查范围后于肝右前叶探及囊性包块，并经CT和MRI进一步证实诊断为PHP。同时，在PHP诊断过程中需要考虑与以下疾病进行鉴别诊断。原发性肝癌：患者早期无明显临床表现，晚期会出现腹痛、腹胀、腰部不适、乏力、食欲减退、消瘦等症状，或触及上腹部肿块等体征，患者无HCG升高且多数具有乙型肝炎病史及甲胎蛋白升高，增强CT显示病灶呈“牛眼征”及造影剂“快进快出”表现。肝囊肿：多数无明显临床症状且无HCG升高，B超及CT可见无回声、低密度的囊性病灶，但若合并囊壁增厚伴结节，需进一步完善MRI明确是否为囊腺瘤可能。肝脓肿：绝大多数由胆道或血液内细菌感染引起，患者可出现高热、肝区疼痛等临床表现，感染性指标异常但无HCG升高，CT显示病灶呈“日晕征”，B超引导下抽出脓液行细菌培养可进一步明确诊断。急性胆囊炎：绝大多数由结石引起，可表现为右上腹部或右侧腰部疼痛，伴胆囊坏疽、穿孔时可出现腹膜炎表现，查体Mruphy’s征阳性，实验室检查可见感染性指标升高，B超可明确诊断。胃十二指肠溃疡：溃疡反复急性发作或慢性穿孔时，患者可出现与饮食习惯相关的规律性上腹痛，抑酸剂可缓解该腹痛，胃镜检查可进一步明确诊断。

鉴于PHP破裂可能诱发失血性休克危及患者生命，因此在选择治疗方法时应以出血风险最小、HCG下降最快为基本原则。本例患者生命体征平稳，孕囊直径<3.5 cm，因此，我们选择多学科诊疗模式(MDT)，决定在行腹腔镜探查后直接行腹腔镜下肝脏第V段楔形切除术，利用腹腔镜手术视野清晰、解剖精细、出血少、疼痛轻、恢复快、创伤小的优势，并结合快速康复外科的部分理念，患者于术后第3天时体温正常、无切口疼痛、正常进食和排便、生活自理，准予出院。术后第7天HCG降至正常水平，随访3个月无明显不适。该患者也可以采用肌注甲氨蝶呤，或B超引导下孕囊内注射甲氨蝶呤或氯化钾杀死胚胎的保守治疗方法[11-12]，但残留的胎盘可能会引起继发肠梗阻、腹膜炎、腹腔脓肿等并发症，而需再次手术治疗。

通过对该PHP患者的诊治，我们认为：首诊医生需具备足够的诊治思维广度，要重视患者的主诉和查体，对闭经、腹痛、HCG升高的育龄期女性要考虑PHP可能性；若阴道超声检查阴性，需扩大检查范围至肝脏、脾脏等实质器官，避免漏诊。