刘松涛，刘 梅，渠亚超，李瑞利，邵 晨，闾 军

神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm，NEN)是一类源于神经内分泌细胞和肽能神经元的异质性肿瘤，主要发生在胃肠道、胰腺和肺[1]。该类肿瘤非常容易发生肝脏转移，文献报道可达到60%以上[2]。如果NEN仅表现在肝脏时，则称为肝原发性神经内分泌肿瘤(primary hepatic neuroendocrine neoplasm，PHNEN)，但在临床上非常罕见，文献报道约占所有NEN病例的0.4%[3]。PHNEN在发病初期，常无特异性临床症状，难以早期发现并诊断，甚至有文献报道从有症状至确诊的时间长达53.8个月[4]，从而影响了患者的治疗效果。本文回顾性分析了我院诊治的4例PHNEN患者的病例资料，初步总结了其临床特征、治疗和预后情况，并进行了文献复习，以提高其诊治水平。

1 对象与方法

1.1 研究对象 2013年1月～2020年10月首都医科大学附属北京佑安医院收治的因肝占位而确诊为PHNEN患者4例。PHNEN诊断参照《中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理诊断共识(2020年版)》[5]。

1.2 研究方法 回顾性分析其临床资料，包括年龄、性别、基础疾病、临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学检查结果、治疗方案和临床结局。

2 结果

2.1 一般资料 本组4例患者均为女性，年龄分别为60岁、52岁、73岁和40岁。汉族。1例患者发病前7年有肝脏血管内皮瘤行手术切除病史，发病前2年未规律复查；1例合并有高血压和2型糖尿病；1例合并高血压。均否认长期吸烟饮酒史，均否认慢性肝病史。

2.2 临床表现 在4例患者中，2例无不适症状，体检时发现肝内占位；1例主诉中上腹部隐痛；1例体检发现肝内占位性病变已3年，但一直未针对性诊治，直到出现右上腹部隐痛，再次就诊。……