魏渭 林伟

心脏副神经节瘤由于其特殊解剖结构及缺乏特异临床表现，诊断困难。笔者回顾性分析一例心脏副神经节瘤的临床表现及影像资料，以提高认识。

病例资料患者，男，50 岁，无明显诱因左侧肩胛下区疼痛4 d，疼痛剧烈，后转移至左侧背部，症状持续，不伴心累、气紧或头痛。患者自述平素健康状况良好，入院心率91 次/分、血压140/99 mmHg。生化检查（血常规、肝肾功能）未见确切异常。胸部CT 及心脏CTA 示：心包内右后份团块肿物，形态不规则，密度不均，大小约6.8 cm×6.5 cm×6.3 cm，位于右肺动脉下方、肺静脉上方、右心房及上腔静脉后方、左心房右侧，与周围结构分界不清，平扫实性成分平均CT 值40 HU，增强扫描病灶明显不均匀强化（实性成分平均CT 值170 HU），内见片状无强化区，灶内及周围见增多、增粗、迂曲血管影（图1）；左冠状动脉主干向右后方发出一支增粗迂曲血管影。DSA 冠状动脉造影检查：左回旋支粗大，全程未见狭窄，远段发出数个分支至肿块样物质（图2）。经胸心脏二维多普勒超声示左心房与右肺动脉干之间查见一低弱回声团，边界不清，局部与左心房分界欠清（图3）。心电图：窦性心律，T 波低平、倒置。术前诊断高度恶性肉瘤可能。

图1 a)CT 平扫轴位示心包内右后份团块，形态不规则，密度不均；b)CT 增强静脉期轴位示心包内病灶明显不均匀强化，内见片状无强化区；c)CTA 三维重组立体展示病灶位于左心房右侧、肺静脉上方、肺动脉下方 图2 经桡动脉穿刺冠状动脉造影，平卧位,左回旋支粗大，远段发出数个分支至肿块样物质 图3 二维多普勒超声示左心房与右肺动脉干之间一低弱回声团，边界不清，局部与左心房分界欠清 图4 病理图示肿瘤细胞形态丰富、大小不一，呈多边形或卵圆形。细胞核呈圆形或卵圆形，少数为深染巨核，细胞质丰富呈嗜伊红色（HE×400）

手术及病理：术中所见心包内肿物，位于右肺动脉下方、右心房及上腔静脉后方、左心房右侧，与周围结构分界不清，病灶大小约6 cm×6 cm×5 cm，周围血管增粗迂曲，与上腔静脉粘连致密。左冠状动脉回旋支增粗迂曲，发出一分支形成冠状动静脉瘘入左房。在全麻体外循环支持下完整切除肿瘤。免疫组化：肿瘤细胞Vimentin（+），Syn（+），CgA（+），CD117（+），CD56（+）。病理诊断：副神经节瘤（图4）。

患者术后3 个月于我院复查，无任何不适症状，CT 检查未见复发征象。

讨论心脏副神经节瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于心脏交感神经节的神经嵴细胞，发病率为胸部副神经节瘤的1%～2%［1］。多沿心丛分布，大部分位于左心房、房间隔及主动脉根部［2］。症状取决于瘤体是否有内分泌功能及与心脏结构的关系。功能性副神经节瘤分泌大量儿茶酚胺引起患者血压升高、头痛、心悸和潮红［3］，测量尿液或血液去甲肾上腺素、肾上腺素等水平有重要诊断意义。肿瘤压迫邻近结构可引起上腔静脉综合征或血管流出道狭窄、瓣膜关闭不全等［4］。高达20%的心脏副神经节瘤患者在其他部位（颈动脉体、肾上腺、膀胱、主动脉旁）伴发副神经节瘤，约5%的患者出现骨转移［5］。

心脏副神经节瘤由副神经节细胞巢及周围的支持细胞构成，多为边界不清的肿块，血供丰富，CT 增强扫描明显强化，瘤体较大时可伴囊变、坏死，伴出血者可形成液-液平面。肿瘤于T1WI 示等或低信号，但灶内伴有出血时T1WI信号将增高，T2WI 为高信号［6］。本例肿瘤位于右肺动脉下方，呈膨胀性生长，内见不规则囊变灶，双心房、右肺动脉受压推移，术中证实均未受侵。心脏副神经节瘤多有粗大滋养血管，文献报道多由冠状动脉分支供血［7,8］，本例左冠状动脉为供血动脉，动脉期肿瘤呈现与血管一致的明显强化。

心脏副神经节瘤需要与以下心脏肿瘤鉴别：（1）黏液瘤：最常见心脏肿瘤，左心房多见，多为单个卵圆形病灶蒂附于房间隔或房壁，可随心脏运动。CT 表现为边界清楚之球形或卵圆形腔内肿块，边缘可分叶，可伴不同程度纤维、囊变或出血，延迟强化程度取决于黏液瘤成分。心电门控MRI 可显示病灶与心内膜表面的连接点［5］。（2）血管肉瘤：最常见恶性心脏肿瘤。多位于右心房。男性多见，以呼吸困难、胸痛为主要临床表现，最常转移至肺。影像表现为大而密度/信号不均匀肿块，增强扫描呈不均匀强化，内见无强化坏死区，常伴有广泛心包受累和出血性心包积液。增强扫描未见延迟强化［9］。（3）血管瘤：约占良性心脏肿瘤的5%～10%，可发生于各个年龄，成人左心室多见。CT 密度欠均，毛细血管和动静脉类型血管瘤增强明显强化，灶内及周围可见钙化及冠状动脉分支供血［10］。（4）纤维瘤：儿童多见，好发于室间隔及左、右室游离壁，主要由胶原纤维和纤维细胞组成，MRI 检查示T1WI 相对心肌呈等至高信号，T2WI呈低信号，增强均匀或不均匀强化［11］。由于心脏血管肉瘤更为常见且笔者对心脏副神经节瘤认识不足，本例误诊为血管肉瘤。术前未行尿儿茶酚胺检查，无法证实患者血压升高是受内分泌影响还是主动脉根部受压、流出道狭窄所致。

手术切除肿瘤是最有效治疗方法［12］，但手术风险包括术中操作所致高血压危象、大出血及冠状动脉损伤，因此术前准确定位及评估病灶与周围组织关系极其重要。间碘苄基胍（metaiodobenzylguanidine，MIBG）具有与去甲肾上腺素相似的分子结构，有文献认为放射标记MIBG 扫描对定位副神经节瘤具有100%特异度［13］，亦可作为丧失手术机会的患者治疗手段［2］。

截止2010 年，仅有不足50 例心脏副神经节瘤国外文献报告［3］，近年来陆续有个案报告。Wang［14］等报道一例无症状心脏和双侧颈动脉多发性副神经节瘤，位于右房室沟内的病灶由右冠状动脉近段分支血管供血，测定甲状旁腺素水平可以辅助诊断。Yang 等［15］报道一例位于右房室沟肿块，压迫右心房、三尖瓣环及右室流入道，首次灌注显示造影剂快速吸收，提示肿瘤血管丰富，冠状动脉造影示右冠状动脉供血。越来越多的研究表明副神经节瘤与遗传种系突变有关［1］，多达三分之一的患者有家族史［16］，琥珀酸脱氢酶突变与心脏副神经节瘤相关［17］，基因筛查有重要意义。10%的心脏副神经节瘤为恶性［17］，肿瘤组织学特征无法界定其良恶性，需随诊观察是否发生非内分泌组织的转移［18］。