包程鸿 邓鸿胜 汪晓敏 章晨 潘轶斌

冠状动脉（下称冠脉）畸形在出生时就存在，往往在冠脉造影检查时偶然被发现，但大部分患者无临床表现。冠脉畸形种类繁多，其中左冠脉主干起源右冠状窦是一种罕见的冠脉畸形，易发生心肌缺血、心律失常、心脏性猝死等，预后差，文献报道，其发生率为0.05%[1]。现将浙江大学医学院附属金华医院收治的1例患儿诊治情况报道如下。

患儿男，8岁。在跑步过程中突发胸闷、呼吸困难，咳粉红色泡沫痰，伴头晕，休息后症状持续不缓解，于2019年9月25日送至本院急诊科。该患儿既往有两次运动相关性晕厥病史，未予重视及正规诊疗。无冠心病相关危险因素，非早产儿，家族中无心脏遗传病。入院后体格检查：体重29.5 kg，体温36.3℃，脉搏139次/min，呼吸25次/min，血压76/62 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），动脉血氧饱和度（SaO2）88%，两肺广泛粗湿啰音，心律齐，未闻及心脏杂音。血常规：白细胞17.53×109/L，红细胞5.8×1012/L，血红蛋白161 g/L，血小板计数338×109/L，超敏C反应蛋白（high-sensitive-CRP，hs-CRP）2.6 mg/L。血气分析：pH 7.35，PCO231.6 mmHg，PO239.2 mmHg，SaO270.3%，K+3.1 mmol/L，Na+137 mmol/L，乳酸3.9 mmol/L。肌钙蛋白I 151 ng/mL。N末端脑钠肽前体（N-terminal pro-brain natriurotic peptide，NT-proBNP）2 096 pg/mL。心电图（图1）提示：心率163次/min，aVR、aVL ST段抬高，下壁导联ST段压低。X线胸片（图2）可见两肺多发片絮状影。急诊心电监测示室性心动过速，即刻150 J电复律后转窦性心律，考虑“暴发性心肌炎”，以4 L/min面罩吸氧，甲强龙40 mg静脉滴注2次/d抗炎症反应，西地兰0.3 mg静脉推注强心，呋塞米注射液20 mg静脉推注利尿，美罗培南0.5 g，静脉滴注3次/d，维生素C注射液1 g，静脉滴注3次/d营养心肌细胞，维持水电解质平衡等治疗。期间复查心电图（图3）示窦性心律，心率99次/min，Ⅱ、Ⅲ、aVF ST段压低，aVR、aVL、V2～V4ST段轻度抬高。

图1 患儿入院时的心电图

图2 患儿入院时的X线胸片

图3 患儿入院治疗后复查的心电图

入院第2天，患儿胸闷症状加重，血压进行性下降，伴脉搏氧饱合度（SpO2）下降，转入ICU，予多巴酚丁胺2 μg·kg-1·min-1强心，同时进行气管插管，呼吸机辅助通气治疗，插管过程中再次室性心动过速发作，150 J电复律后转为窦性心律，血压持续＜90/60 mmHg，予以去甲肾上腺素0.1 μg·kg-1·min-1维持血压，考虑患儿泵衰竭，家属同意后行体外膜氧合器（extracorporeal membrane oxygenerator，ECMO）支持治疗，芬太尼镇痛，咪达唑仑镇静，甲强龙300 mg静脉滴注，米力农0.45 μg·kg-1·min-1增强心肌收缩力，输注悬浮红细胞10 U，新鲜冰冻血浆1 200 mL。治疗4 d后患者生命体征逐渐平稳，撤离ECMO及呼吸机，转儿科病房。

入院第10天，患儿完善检查，行冠脉CT血管造影（CT angiography，CTA）（图4），结果显示左冠脉开口右冠状窦，走行于主肺动脉之间，左主干轻度受压，其余冠脉无任何狭窄及斑块。为了明确心肌损伤病因，行心脏磁共振检查（图5），提示左心室间隔、前壁及侧壁心肌坏死，左心房、左心室形态及结构正常，左心室心间段、中间段侧壁及前壁室壁稍变薄，左心室壁间隔、前壁、侧壁心肌可见弥漫性T2WI信号增高，左心室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）66%。遂进一步行冠脉造影检查（图6），结果提示右冠脉开口于右冠状窦，未见冠脉狭窄及斑块形成，左冠脉开口于右冠状窦上方，左主干体部可见40%左右狭窄，前降支及旋支未见管腔狭窄及斑块形成。建议完善血管内超声（intravenous ultrasound，IVUS）来证实冠脉管腔狭窄程度及心肌缺血可能的原因，但患儿家长拒绝。入院第19天患儿病情好转出院，出院前复查心脏超声左心舒张末径43 mm，LVEF 61%。院外医嘱口服维生素C片0.2 g，3次/d，左卡尼汀口服液10 mL，2次/d。

图4 患儿入院第10天的冠脉CTA

图5 患儿入院第11天的心脏磁共振检查

图6 患儿入院第11天的的冠脉造影检查

出院后66 d复查心脏超声（图略）提示左冠脉走行异常，左冠脉起始部血流增快，舒张期峰值流速2.7 m/s，左心增大，左心舒张末径48 mm，左心室前壁运动减弱，左心功能下降，LVEF为39%。遂在浙江省儿童医院行“左冠脉探查术+左冠脉起源异常矫治术”，术后一直服用阿司匹林片50 mg，1次/d，地高辛0.125 mg，2次/d，螺内酯20 mg，2次/d，呋塞米片10 mg，1次/d，卡托普利3.125 mg，3次/d，辅酶Q10 10 mg，2次/d，果糖二磷酸钠片1 g，3次/d，本院定期对患儿进行随访，末次随访时间为2020年8月30日。当时患儿心功能差，纽约心功能分级Ⅱ级，超声心动图（图略）提示左冠脉起于左冠窦（矫治术后），左心增大，左心舒张末径59 mm，左心室壁多节段性运动减弱，LVEF 21%，二尖瓣中等量反流。

讨论冠脉畸形是罕见的先天性解剖畸形，种类繁多，且临床表现各异，据文献报道发生率为0.6%～5.64%[1-3]。虽然先天性冠脉异常相对少见，但高达15%的晕厥和心脏性猝死事件可归因于冠脉畸形，且冠脉畸形是除肥厚型心肌病之外导致年轻运动员心脏性猝死的第二大常见原因，值得深入研究[4]。目前对冠脉畸形的命名主要依据Angelini等[5]的研究，他们将起源异常的冠脉畸形命名为“冠状动脉起源对侧冠状窦（anomalous origination of a coronary artery from an opposite sinus of valsalva，ACAOS）”，在此基础上添加前缀“L”or“R”（LCA or RCA）来表示起源异常的冠脉，最后添加后缀来表示畸形冠脉的走行，如IM（intramural），PP（pre-pulmonic），SP（subpulmonic），RA（retro-aortic），RC（retrocardiac），WA（wrapped around the apex）。目前认为L-ACAOS-IM与临床关系最为密切，最容易诱发心肌缺血症状，从而导致心肌梗死、心脏性猝死发生，尤其是在年轻运动员中[6]。

本文报道的是1例8岁患儿，发育正常，无冠心病等危险因素，经检查排除川崎病、多发性动脉炎等常见的引起青少年心肌梗死的疾病。结合临床表现、肌钙蛋白、心电图、冠脉CTA和冠脉造影，明确左冠脉起源于右冠状窦，且左主干受压狭窄，和其后的心脏磁共振检查提示左冠脉供血区域心肌多处局灶坏死，支持左冠脉起源异常，运动诱发严重广泛心肌缺血，导致心肌损伤、梗死。由于左主干急性缺血，供血范围广泛，极易发生致命性心律失常、猝死、急性肺水肿、心源性休克、泵衰竭以及之后易发生的心力衰竭、预后不良。患儿后续进行性心脏扩大、LVEF下降，考虑左主干缺血导致心肌梗死后的心肌重构演变可能性大，心内膜心肌活检有助于鉴别心肌炎的免疫损伤和心肌梗死后的重构改变。在图4冠脉CTA检查中可见患儿左冠脉动脉起源右冠状窦，走行主肺动脉之间，有文献报道，当左冠脉走行于主肺动脉之间时，易受到主肺动脉挤压，出现机械性狭窄，尤其在活动时，主肺动脉血流量增多，主肺动脉根部增宽，走行其间的左冠脉更加容易受压，导致冠脉狭窄或短暂性闭塞，从而引起心绞痛、晕厥、心肌梗死、心律失常或心脏性猝死[7]。冠脉畸形导致心肌缺血可能的机制还包括起源异常的冠脉开口较小，常呈裂隙状改变，与起始部呈锐角，易发生心肌缺血；畸形的冠脉有部分走行于主动脉壁内，易受到血流的影响，尤其在运动过程中，受血流动力学影响，壁内段血管容易受压，同时容易导致远端冠脉发生痉挛及血栓形成；起源异常冠脉因内皮功能障碍而易发生冠脉痉挛[8-9]。

本例患儿经过积极治疗后挽救了生命，但之后随访得知预后不佳。回顾本次诊疗过程，初步诊断是暴发性心肌炎，未在第一时间内完善冠脉CTA和心内膜心肌活检等相关检查以资鉴别，也未及时行必要的急诊血运重建手术。然而左主干急性心肌梗死病情危重，易发生心源性休克和心脏不良事件，整体预后差，即使及时血运重建，病死率仍然很高，出现心源性休克患者住院期间病死率达32%，住院幸存者1年病死率10.5%[10]。按照第4版全球心肌梗死定义[11]，肌钙蛋白升高结合心电图变化，患儿可以诊断为心肌梗死，但对无冠心病高危因素的儿童，诊断与鉴别诊断确实困难。本案例有两条重要信息不容忽视，其一，患儿曾有两次运动后晕厥史，心源性疾病是导致晕厥的一个主要原因，如心肌病、瓣膜病、快速型心律失常、缓慢型心律失常等。Rigatelli等[12]也报道了冠脉畸形导致复发性晕厥的案例，并且强烈推荐临床工作中对于不明原因复发性晕厥的患者要考虑冠脉畸形的可能[12]。其二，患儿入院当天心电图中可见aVR ST段抬高，对于急性冠脉综合征患者，aVR ST段抬高意味着左主干病变或三支冠脉病变的可能性更高。因此对于临床医生，尤其急诊医师，尽早识别心肌缺血临床症状及心电图检查结果，及时完善冠状影像学检查及必要时的血运重建，对于降低冠脉畸形患者病死率至关重要[13]。ECMO能够为各种原因导致的心脏性休克患者提供有效的心肺支持，同时也为心脏手术或其他外科手术起到重要桥接作用[14]。对于冠脉畸形的后续治疗，尤其是那些有症状的冠脉畸形患者，目前主要还是以外科手术为主[15]。本例患儿将左冠脉开口从右冠脉窦移植至左冠脉窦，恢复冠脉正常解剖结构，解除了主肺动脉对其机械性压迫，但是术后患儿并未显示良好的预后，左心功能进行性下降，考虑与左主干病变致急性心肌损伤后的演变特点有关，心肌损伤后心脏重构，最终发展成缺血性心肌病。除后续的治疗药物等干预外，必要时可考虑心脏移植治疗。

对于无冠心病危险因素，尤其在运动下诱发心律失常、晕厥、心肌梗死或心脏停搏的年轻个体，应高度怀疑存在冠脉畸形可能，在合并泵衰竭时，早期机械通气、主动脉球囊反搏术、ECMO等呼吸循环支持治疗，尽早完善冠脉检查和及时的血运重建手术治疗。