杨 鑫，李偲琦，刘焕玲，苏小微

(广州市番禺区中心医院超声科，广东 广州 511400)

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia， CDH)是胚胎期膈肌发育异常导致膈肌缺损、腹腔脏器疝入胸腔的先天性疾病，发生率为1/2 000～1/5 000[1]；常合并严重肺发育不良或肺动脉高压，新生儿死亡率较高[2]。早期诊断CDH并评估预后有助于指导产前咨询、胎儿期治疗及新生儿诊疗等[3-7]。近年研究[8-9]发现根据孕早期胎儿肠系膜上动脉(superior mesenteric artery， SMA)“上翘征”可有效预测CDH，但属于定性评价范畴。本研究观察孕早期超声测量CDH胎儿腹主动脉(abdominal aorta， AA)与SMA夹角(AS角)并据以量化预测CDH的价值。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2017年1月—2020年4月206胎于广州市番禺区中心医院接受超声检查的孕早期(孕11～13+6周)胎儿，其中200胎经随访证实为正常胎儿，无结构畸形、各生长径线正常、无宫内生长受限，孕周11～13+6周，平均(12.3±3.6)周，孕妇年龄18～34岁，平均(26.4±7.6)岁；5胎CDH、1胎巨大脐膨出(表1)。纳入标准：①于本院接受孕11～13+6周颈项透明层(nuchal translucency， NT)检查、孕20～24周胎儿Ⅱ级系统超声筛查及孕28～32周常规产科超声检查；②随访资料完整。检查前孕妇均签署知情同意书。

1.2 仪器与方法 采用GE Voluson E8彩色多普勒超声诊断仪，RAB4-8-D三维容积探头，频率4～8 MHz。由1名具有5年以上工作经验的超声科医师参照中国医师协会超声分会产前超声检查指南(2019)[10]孕早期检查规范进行胎儿常规扫查，并测量其AS角。具体方法：显示胎儿正中矢状切面后，应用低速HD-Flow成像技术，微调探头，同时显示AA与SMA；调整血流参数，使血流充盈且不外溢；启用超声仪器自带量角器，准确划出标准测量线，A线为AA血流连线，S线为SMA血流连线，A线与S线延长相交于O点，得到∠AOS，即AS角。在同一切面上，于胎儿呈水平自然仰卧位时，或通过调整图像使声束与胎儿长轴尽量垂直，测量头臀长度(crown-rump length， CRL)。由另1名具有同等资质的医师随机独立测量20胎AS角。以上参数均重复测量3次，取平均值作为结果(图1)。

1.3 统计学分析 采用SPSS 23.0统计学分析软件。以±s表示计量资料。以组内相关系数(intra-class correlation coefficient， ICC)评价观察者间测量结果的一致性，ICC<0.40为一致性较差，0.40≤ICC≤0.75为一致性中等，ICC>0.75为一致性良好。采用Pearson相关性评价正常胎儿AS角与CRL的相关性。P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 正常胎儿 观察者间测量AS角的ICC为0.97[95%CI(0.95,0.99)，P<0.05]，测量CRL的ICC为0.98[95%CI(0.97,0.99)，P<0.05]，一致性均良好。200胎正常胎儿AS角平均值为(37.02±9.41)°(图1)，平均CRL为(61.43±8.58)mm； AS角与CRL无明显相关(R2=0.0004，P=0.7825)。

2.2 异常胎儿 5胎经随访确诊为CDH，其AS角均明显增大，为73°～119°。3胎孕早期超声发现SMA走行明显异常，包括1胎(序号1)孕17周发现左侧胸腔内高回声团、胎儿心脏受压右移，超声诊断为左侧膈疝(图2)，基因检测提示18三体综合征，后经引产证实；1胎(序号2)孕23周发现胃泡疝入左侧胸腔、心脏受压右移，超声诊断为左侧膈疝，出生后证实；1胎(序号3)孕22周发现胎儿胸腔右侧混合性包块、心脏受压左移，超声考虑右侧膈疝，伴心脏结构异常及双足裂，均于引产后证实。2胎孕早期超声未见SMA走行异常，后分别于孕23周及32周经超声诊断为左侧膈疝，出生后证实。1胎(序号6)孕早期超声发现SMA走行明显异常，AS角为150°，超声诊断为巨大脐膨出(图3)，于引产后证实。

表1 6胎孕早期AS角增大胎儿基本资料

图1 孕13+2周正常胎儿 超声HD-Flow成像模式测量AS角 (UV：脐静脉；DV：静脉导管) 图2 孕13+5周胎儿，CDH A.孕13+5周胎儿超声HD-Flow成像显示AS角增大； B.孕17周超声声像图示胎儿胸腔内存在杂乱回声团(红箭)，心脏受压右移(黄箭)

图3 孕12+5周胎儿，巨大脐膨出 A.孕12+5周胎儿超声HD-Flow成像显示AS角增大； B.胎儿腹部横切面可见胃泡、肠管疝出腹腔(箭)

3 讨论

既往研究[11-14]认为胎儿胃泡位置改变、双侧肾动脉走行异常及心脏位置异常对诊断胎儿CDH具有重要价值，但多于孕中、晚期方可检出。早期筛查CDH有助于及时决定是否继续妊娠，以及为后续宫内治疗争取充足时间。LAKSHMY等[8]提出根据SMA表现为“上翘征”可有效预测CDH，但受操作者因素影响，可能存在偏倚；另外，若孕早期胎儿胸腹腔压差不显著、肠管移位程度不明显，SMA异常表现亦可不明显，可致漏诊[9]。本研究于孕早期采用超声测量AS角，尝试根据孕早期SMA位置变化观察胎儿CDH与AS角的关系，并以AS角对AA和SMA的位置关系进行量化评价，结果显示AS角测量结果稳定，不受胎儿大小影响。

正常胎儿膈肌于孕9周基本发育完全，若孕11～13+6周胸腹腔缺损尚未完全闭合，则腹腔脏器将可能进入胸腔，且大部分为左侧胸腔，与左侧胸腹腔闭合更晚有关[15]，故孕早期可以实现监测CDH。LAKSHMY等[8]发现3胎左侧膈疝和4胎脐膨出胎儿孕早期SMA均走行异常。本研究5胎CDH胎儿的AS角均较正常胎儿明显增大，提示孕早期胎儿出现肠管移位畸形时，SMA走行也会呈不同程度异常；排除较易于诊断的脐膨出或腹裂等可致肠管移位的简单畸形后，通过定量测量AS角评估SMA位置变化以预测CDH具有一定应用潜力。本研究排除1胎巨大脐膨出等严重腹壁缺损胎儿后，其余5胎AS角增大胎儿均经随访证实为CDH。

本研究2胎孕早期超声未见SMA“上翘征”，而孕中晚期超声检查均发现膈疝。分析原因，孕早期肠管移位不明显时，SMA位置变化亦不明显，不足以出现“上翘征”而致漏诊；而此时胎儿AS角均明显增大，提示根据AS角预测CDH的敏感度可能高于SMA“上翘征”。临床工作中，孕早期胎儿腹胸腔压力差不明显时，即使存在膈肌缺损，其所致腹腔脏器位置变化也不明显，甚至可能不出现变化。虽然本研究中未出现此类情况，即使孕早期AS角正常，但仍可能无法完全排除CDH，需进一步验证。

综上所述，超声测量孕早期胎儿AS角简单方便，且不受胎儿大小影响；AS角增大可能对预测胎儿CDH具有一定价值，有待进一步观察。