胡佳裔，唐春燕，严谨，贺晨，巩树梅

(1.上海交通大学医学院附属新华医院 儿消化营养科，上海 200092；2.上海交通大学医学院附属新华医院 儿普外科)

巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征(megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome,MMIHS)是一类罕见的常染色体隐性遗传疾病，因基因突变导致消化道和尿道的平滑肌收缩能力减弱甚至丧失，造成胃肠动力障碍和巨膀胱，临床表现为腹胀、腹痛、便秘、尿潴留、尿路感染、喂养不耐受及营养不良等，大多在新生儿期即可发病[1-3]。该疾病目前尚无对因治疗手段，大多选择发育相对较好的肠段行造瘘术、间歇性或持续性导尿，合适的肠内肠外营养支持是该病的主要治疗方法[1-3]。因疾病特殊性，MMIHS患儿可能会在较长时间内，甚至终生依赖造瘘，无法经口进食；且易出现肠梗阻、电解质紊乱等并发症而反复入院[4]。本研究旨在了解MMIHS患儿的心理体验与生活经验，以期为此类患者提供个性化心理护理或干预提供指导，以促进患儿对疾病的心理适应。

1 对象与方法

1.1 研究对象 本研究采用诠释现象学(interpretative phenomenological analysis，IPA)研究法，可助力研究者了解研究对象在某一特定情境下对某种现象的感知[5]。鉴于IPA的个案研究特征，多采用目的性抽样法，尽可能选择同质性样本，以有效分析典型个案，深入挖掘研究对象的体验，并比较个案间差异性与共同性[5-6]。鉴于MMIHS的疾病罕见性，且患儿疾病特征、疾病进程具有一定同质性，故采用IPA研究法[7]。于2020年5-8月，选取在上海市某三级甲等医院儿消化营养科有过数年治疗经历的MMIHS学龄期儿童为研究对象。……