Lee J C, Chou H C, Wang C H,etal. Myoepithelioma-like hyalinizing epithelioid tumors of the hand with novel OGT-FOXO3 fusions. Am J Surg Pathol, 2020,44(3):387-395.

软组织肌上皮肿瘤是一种少见的软组织肿瘤，其组织学特征为梭形至上皮样细胞呈索状、巢状和(或)网状分布于软骨黏液样至玻璃样间质中，近半数病例伴有EWSR1或其他不常见的基因重排。该类肿瘤的诊断通常借助免疫组化染色来确认肌上皮细胞分化，最重要的是存在上皮标志物、S-100和(或)GFAP的表达。然而，有些病例组织形态考虑为肌上皮肿瘤而免疫表型却不支持。

作者报道2例发生于年轻人手部的高度相似的肌上皮瘤样肿瘤。肿瘤均位于皮下，边界清楚，由淡染嗜酸性玻璃样间质的细胞丰富区和散在的无细胞性嗜酸性致密胶原带交替组成。瘤细胞以上皮样细胞为主，呈条索状或小巢状排列。一个突出的组织学特征为多灶性瘤细胞胞质突起包绕透明间质小球，形成空泡状或管腔样外观。少量非透明样纤维结节区由温和的梭形细胞和丰富的血管组成。纤维结节周边可见小血管边缘化排列，梭形细胞围绕血管呈同心状增生。免疫组化标记瘤细胞CD34阳性和EMA灶性阳性，CK、S-100、GFAP、p63、GLUT1和Claudin-1均阴性。通过RNA测序发现例1存在新型OGT-FOXO3融合基因，经RT-PCR和FISH检测证实2例均存在该基因融合。

作者发现2例均有不寻常的临床病理学特征和新型基因融合，认为可能代表一类特殊的肿瘤实体。该肿瘤与肌上皮肿瘤的关系以及OGT-FOXO3融合的致瘤机制尚待深入探究。

(王 婷1摘译，余英豪2审校/1福建省泉州市中医院病理科，泉州 362000；2中国人民解放军联勤保障部队第九○○医院病理科，福……