李艳 周 碧 郭 雷 卢立慧 常 颖 王文鹏 李 宣 高吉照

（徐州医科大学附属医院儿科血液与肿瘤病区，江苏 徐州 221002）

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），是原发或继发性免疫稳态失调引起的过度炎性反应综合征，淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖并分泌大量炎性细胞因子，炎性反应可累及全身多系统、多脏器，临床表现为持续发热、全血细胞减少、肝脾肿大及骨髓、肝脾、淋巴组织发现嗜血现象为主要特征。该病病情进展迅速，病死率高[1-4]。由于HLH的诊断依赖基因或多项实验室检查，故早期明确诊断相对困难，本研究回顾性分析我科收治32例HLH患儿的临床症状、体征及相关实验室资料，探讨影响疾病预后的危险因素，提高对儿童HLH的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集徐州医科大学附属医院儿科血液与肿瘤病区2014年1月至2016年12月确诊HLH的患儿相关临床资料，排除未化疗、转院或失访患儿9例，共计32例患儿纳入研究组，分为生存组（22例）和死亡组（10例）。

1.2 方法 诊治标准依据HLH-2004方案[5]，合并EBV、CMV等感染患儿同步使用更昔洛韦抗病毒，余对症应用抗生素、血小板生成素、粒细胞刺激因子、免疫球蛋白及输血支持。

1.3 统计学分析 使用SPSS 23.0统计软件对数据进行统计学分析。符合正态分布计量资料以 表示，组间比较采用独立样本t检验；不符合正态分布计量资料采用中位数（四分位间距）表示，组间比较采用非参数检验；计数资料以百分比或率表示，比较采用Fisher确切概率法；……