谭洪文，潘裕佳，杜发旺，张萍，罗依然，张长海，刘兴会，王纪人，刘晓桥

(贵州省人民医院 心内科，贵州 贵阳 550002)

肺动脉高压(pulmonary artery hypertension，PAH)是一种危及生命的疾病，其特征是肺动脉压和肺血管阻力进行性升高，最终导致心脏重塑和右心衰竭，在我国先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)的发病率约为0.8%。目前，PAH的发病原因中先天性心脏病相关肺动脉高压(pulmonary hypertension congenital heart disease ，PAH-CHD)位居第二，据报道，4%～28%的CHD患者会继续发展为PAH，但取决于患者CHD类型、心脏缺损的大小和位置等。由于心脏缺损的修复不完全或延迟，可能会造成这类患者的PAH持续存在、或者可能在完全修复的患者中随着时间的推移而发展为PAH。PAH-CHD患者预后较差，其1、3、5年生存率分别为97%、89%、77%[1]。诊断PAH的金标准为右心导管检查，根据体-肺分流程度，PAH-CHD可分为动力型和阻力型。一旦进展为阻力型PAH，远期预后极差。针对肺动脉高压的特异性药物治疗称为靶向药物治疗，随着对PAH研究的不断深入，PAH的靶向药物治疗在近十余年间有了飞速的发展，但大多数靶向治疗药物价格昂贵，很多患者因经济条件所限，得不到及时有效的治疗。随着PAH研究的进展，2005年开始美国食品药品监督管理局批准了一些新的PAH治疗方法，包括5-磷酸二酯酶抑制剂，代表药物为西地那非，西地那非通过cGMP介导一氧化氮途径抑制肺血管细胞异常增殖、纤维化和血栓形成[2]。研究表明，西地那非是治疗PAH-CHD的安全有效药物，并对肺循环有直接作用，可以协助平衡运动所需的通气需求，改善心输出量后患者活动时氧气利……