张怡琳，范成河，赵莘瑜，孔祥东，夏艳洁，田雨，王晓放，刘盼盼

遗传性压力易感性周围神经病（hereditary neuropathy with liability to pressure palsies，HNPP）是由人类周围髓鞘蛋白22（peripheral myelin protein 22，PMP22）基因缺失或点突变引起的一种少见的常染色体显性遗传性周围神经病［1］。HNPP由De Jong于1947年首先提出，患者多在跪着刨土豆后反复出现腓总神经麻痹症状，故又称为“刨土豆病”［1-3］。HNPP的发病率为7.3/10 000～16.0/10 000［4-6］。近年来，国内也有一些HNPP的病例报道，多数患者主要通过神经活检或基因检测确诊［6-11］。本文回顾性分析了郑州大学第一附属医院收治的3例HNPP患者的临床特点和预后情况，并进行文献复习，以期为进一步提高临床医师对该病的认识提供参考。

1 病例简介

患者1，男性，18岁，因“左手无力2个月，右手无力20 d”于2015-12-09入住郑州大学第一附属医院。患者2个月前无明显诱因出现左手无力，就诊于郑州大学第一附属医院门诊，患者经鼠神经生长因子治疗30 d后左手无力症状好转，20 d前出现右手无力，以第五指较为明显。否认家族史。肌电图检查显示：左侧指伸总肌呈神经源性改变。左侧桡神经周围运动传导速度减慢；双侧腓深神经末梢潜伏期延长，左侧腓神经周围运动传导速度减慢；双侧胫神经末梢潜伏期延长，周围运动传导速度减慢；双侧正中神经末梢潜伏期延长；双侧正中神经及双侧腓肠神经末梢感觉传导速度减慢，双侧胫神经H反射潜伏期延长。运动诱发电位（motor evoked potential，MEP）检查显示：右下肢锥体束传导延迟。脊髓体感诱发电位（spinal somatosensory evoked potential，SSEP）检查显示：四肢深感觉传导通路未见异常。考虑周围神经病变可能。……