王文青，闫雪华，王保义，陈小勇*

（1.兰州市第二人民医院肝病科，甘肃 兰州730000；2.兰州大学第一医院急诊科，甘肃 兰州730030）

原发性胆汁性胆管炎自身免疫性肝炎（primary biliary cholangitisc-autoimmune hepatitis overlap syndrome，PBC-AIH）是自身免疫性肝病（autoimmune liver disease，ALD）中少见的一类疾病，具有PBC和AIH的临床特征。熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acid，UDCA）是目前公认的用于治疗PBC的一线药物，而激素及免疫抑制剂则更多的应用于AIH，对于PBC-AIH则缺乏统一高质量数据的治疗方案。早期研究[1]发现，熊去氧胆酸较安慰剂相比可改善PBC伴AIH的生化指标，但在肝组织界面炎症方面无明显差异性。近年来更倾向于使用熊去氧胆酸与免疫抑制剂联合治疗，但其长期疗效与安全性仍有待进一步考证[2]。本研究旨在探讨熊去氧胆酸单药联合免疫抑制剂治疗PBC-AIH的长期疗效及安全性，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 纳入及排除标准纳入标准：年龄≥18岁，使用熊去氧胆酸和/或联合免疫抑制剂治疗PBC-AIH患者的观察性研究及随机对照研究，诊断标准符合巴黎标准[3]。排除标准：综述、动物实验、个案报道、会议报告、UDCA与安慰剂对照的其他文献及非中英文文献。

1.2 检索策略检索Pubmed、Embase、Cochrane图书馆、Web of science、CBM、中国知网数据库，检索时限为建库至2020年4月22日。英文检索词：“autoimmune hepatitis”“primary biliary cholangitis”“primary biliary cirrhosis”“overlap syndrome”“PBC-AIH”“ursodeoxycholic acid”“UDCA”。中文检索词：自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性胆汁性胆管炎、重叠综合征、熊去氧胆酸。查找相关参考文献。

1.3 数据提取与文献质量评价主要结局指标包括生化指标复常率、肝纤维化改善率、肝移植或肝相关死亡事件发生率、非肝硬化PBC-AIH患者肝硬化发生率与不良事件发生率。……