洪惠波，应 燕

浙江大学医学院附属儿童医院，浙江杭州 310052

血友病A是一组由基因突变导致凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏而引起的出血性疾病。根据患者凝血因子活性水平可将血友病分为轻型、中间型和重型[1],轻型患者一般很少出血，重型患者自幼可有自发性出血，中间型患者在小手术或外伤时有严重出血，或偶有自发性出血。儿童急性阑尾炎临床表现为持续性伴阵发性加剧的右下腹痛、恶心、呕吐,多数患儿白细胞和中性粒细胞计数增高,右下腹麦氏点压痛等。由于儿童阑尾的结构特点，一旦阑尾发生炎症，病情发展较快，容易出现化脓、穿孔等临床表现，甚至有可能危及生命[2]。浙江大学医学院附属儿童医院普外科于2019年5月收治1例血友病 A (中间型)合并急性阑尾炎穿孔患儿，经过手术治疗及护理，患儿康复出院。现将护理报道如下。

1 病例简介

患儿，男，13岁4个月，体质量36.3 kg。1年前诊断为血友病A ,此次因“腹痛3 d”就诊，拟“急性阑尾炎，血友病A”于2019年5月18日21:30急诊收住入院。门诊查腹部CT提示：肠间隙浑浊(右下腹明显)，右下腹豆粒状高密度影，阑尾粪石形成考虑；肠管积液积气明显。入院后血常规+超敏C反应蛋白检查：白细胞计数8.49×109/L，淋巴细胞10.6%，中性粒细胞82.5%，超敏C反应蛋白145.63 mg/L。凝血检查:活化部分凝血活酶时间(APTT)73.4 s，FⅧ活性4.6%。予FⅧ 800 U静脉滴注，每8 h 1次，及时关注患儿凝血功能及血常规检验结果。予亚胺培南西司他丁钠临时一次抗感染静脉滴注治疗。5月19日术前凝血谱检查:纤维蛋白原6.3 L，APTT46.4 s，FⅧ活性32.8%。术前1 h予FⅧ 800 U静脉滴注，复查FⅧ活性65%。……