孙永杰 杜琳瑶 苏晓婷 谢彩丽

先天性肝门静脉-体静脉分流为门静脉系统与体静脉系统之间的异常连接，临床少见，根据分流位置可分为肝内型和肝外型［1］，其中肝内型门静脉-体静脉分流可合并其他部位畸形及染色体异常，随病情进展可导致各种严重并发症，常因肝脏的门静脉及肝动脉双重供血导致临床症状不明显而漏诊。本研究旨在探讨产前超声在胎儿肝内型门静脉-体静脉异常连接中的诊断价值。

资料与方法

一、临床资料

选取2016年1月至2020年1月我院17例肝内型门静脉-体静脉异常连接胎儿，孕妇年龄20～42岁，平均（29.6±6.7）岁。首诊妊娠孕周24～40周，中位孕周32周。本研究经我院医学伦理委员会批准，所有患儿家属均知情同意。

二、仪器与方法

使用西门子Acuson S 2000及三星WS 80A彩色多普勒超声诊断仪，6C2及CA1-7A腹部凸阵探头，频率分别为2～6 MHz、1～7 MHz。应用产科中晚孕模式对胎儿进行Ⅱ级或Ⅲ级超声筛查，胎儿肝内静脉系统扫查包括标准横切面及旁正中失状切面，观察第一肝门、第二肝门、门静脉分支、脐静脉及静脉导管结构，如发现胎儿肝内管状或囊状异常血管或肝静脉扩张时加行非标准切面扫查追踪异常血管的起止，记录异常血管位置、形态及血流频谱特征，并对其进行Park分型［2］：Ⅰ型，门静脉主干或右支与下腔静脉或右后静脉之间粗大血管连接；Ⅱ型，一个肝段内门静脉与肝静脉及其分支之间一条或多条异常血管连接；Ⅲ型，一个肝段内门静脉与肝静脉及其分支之间瘤样异常血管连接；……