姜述怡 王丽红

患儿女，3个月9 d。因拒奶、呼吸急促半天入院。体格检查：体温37.9℃，心率190次/min，血压71/36 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），血氧分压60%；吸气性“三凹征”阳性，听诊双肺呼吸音粗，可闻及散在湿啰音，心浊音界向左下扩大，心音低钝，可闻及奔马律，心前区可闻及Ⅱ～Ⅲ期/6级杂音。胸片提示：心影增大。超声心动图检查：左房室内径增大；左室整体收缩功能减弱；室间隔与左室后壁呈同向运动；二尖瓣腱索、瓣膜、乳头肌回声增强，彩色多普勒探及二尖瓣中度反流；左冠状动脉主干内径纤细，宽约1.2 mm（图1），左前降支内径宽约1.7 mm，左回旋支内径宽约1.3 mm，右冠状动脉主干内径明显增宽，约2.9 mm（图2），主动脉左冠状动脉窦未探及左冠状动脉开口，左冠状动脉内为逆向灌注血流（图3）。超声心动图提示：①冠状动脉异常起源，起源于肺动脉？②左房室腔扩大伴二尖瓣中量反流；③左室收缩功能减低。后于外院行冠状动脉造影检查显示：左侧冠状动脉内径宽约1.0 mm，来源于肺动脉。

图1 声像图示左冠状动脉（LCA）主干内径纤细（箭头示），宽约1.2 mm。AO：主动脉

图2 声像图示右冠状动脉（RCA）主干内径明显增宽（箭头示），约2.9 mm。AO：主动脉

图3 声像图示左冠状动脉（LCA）未与主动脉（AO）相连，左冠状动脉内为逆向灌注血流（箭头示）

讨论：冠状动脉异常起源于肺动脉，是一种非常罕见的冠状动脉先天性异常疾病，是由于胚胎发育过程中冠状动脉芽向主动脉瓣窦融合失败所致，以左冠状动脉较为常见，被称为Bland-White-Garland综合征，发病率约占三十万分之一［1］。新生儿时期由于肺动脉压力较高，有效……