杨飞 陈佳

【中圖分类号】R73             【文献标识码】A             【文章编号】2107-2306（2021）0910--01

一般情况：患者女性，32岁。主诉：外院CT发现腹部肿物10天。既往史：无特殊。实验室检查：糖类抗原125（CA125 ：电化学发光） 35.5U/ml（≤35ml）;嗜碱性细胞比率（BASO%） 升高1.3 %。CT检查：左下腹腔见巨大肿物影，单发，内见液化区，动态增强扫描40Hu -60Hu-80Hu，血供丰富，形态不规则。术中所见：（腹后腔肿物）灰白灰黄组织2块，大小3cm，2cm，1cm，切面灰黄实性质硬。病理诊断：（腹后腔肿物）取材镜下见肿瘤呈多结节状，结节外周可见平滑肌束包绕，肿瘤细胞呈梭形或上皮样，可见灶性坏死，间质可见较多炎细胞及组织细胞反应，考虑炎性肌纤维母细胞瘤可能性大。免疫组化：CD34（-），CD117（-），S100（-），SMA（+），Desmin（-），β-catenin（-），CD68示组织细胞（+），CD21（-），CD35（-）Ki67（5%+），ALK（D5F3）阴性，原位杂交EBERS（-）。

讨论：炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT） 是一种少见的、具有复发潜力的间叶源性肿瘤。2020年被WHO定义为“由梭形肌纤维母细胞、纤维母细胞伴随浆细胞、淋巴细胞或/和嗜酸粒细胞等炎症细胞浸润的独特的、少数转移的肿瘤”[1]。临床表现 IMT可发生于全身任何部位，最常见的部位是肺，肺外IMT好发于肠系膜、大网膜、腹膜后等部位，发生于腹、盆腔脏器的相对罕见，其中以发生于肝脏IMT最多。IMT可发生于任何年龄，男女发病无明显差异[2]。IMT 病因尚不清楚，推测与创伤、炎症、手术、感染等有关，也有人认为与Epstein-Barr 病毒、人类疱疹病毒-8感染有关，但目前缺乏足够证据。炎性肌纤维母细胞瘤临床症状通常与原发部位有关，发病隐匿，术前不易确诊。临床症状与恶性肿瘤相似，但缺乏特异性，症状和体征往往在肿瘤切除后消失。实验室检查可有白细胞升高、C反应蛋白升高、血沉加快等炎性表现。……