李 昊,孙培鸣,孙宏伟,崔 彦

李昊,孙培鸣,孙宏伟,崔彦,战略支援部队特色医学中心普通外科北京市 100101

0 引言

门静脉海绵样变性(cavernous transformation of portal vein,CTPV),又称门静脉海绵状瘤(portal cavernoma),是先天性或继发性病变导致门静脉主干和/或其分支完全或部分受阻后,门静脉压力增高致肝门区代偿性形成大量向肝的扩张迂曲侧支静脉丛,形似海绵,故得此名[1].绝大多数CTPV是门静脉栓塞后的继发表现,可发生于急性门静脉血栓形成(portal vein thrombosis,PVT)后的6-20 d内[2,3],约占全人群门静脉高压症(portal hypertension,PH)的3.5%[4],其中儿童更常见,约占儿童PH的40%[4,5].该病继续进展导致门静脉压力不断升高,引起反复上消化道出血、脾大、脾功能亢进等症状.1869年,Balfour和Stewart首次报道了CTPV[6],后相继有中心报道该疾病[7-10].近年来随着诊断技术的不断提高,对该病的检出率逐渐增加,诊疗理念也在同步更新中.本文结合近期相关文献,对门静脉海绵样变性的临床诊疗进展进行了综述.

1 病因

一般认为,任何可以导致肝外门静脉阻塞(extrahepatic portal vein obstruction,EHPVO)的疾病均可引起CTPV.但确定CTPV的具体病因往往较困难,约50%CTPV在经详细问诊及检查后仍难确定病因[9].除极罕见的先天因素(如门静脉先天性闭锁、门静脉发育不全或狭窄等)外,绝大多数CTPV继发于各种原因导致的PVT.故本文该部分着重回顾了PVT的危险因素.

静脉血栓形成的三要素包括高凝状态、血管内皮损伤和血流瘀滞(Virchow三联征),它们也可用以阐释PVT的形成机制.门静脉血流具有压力低、流速慢、流量大的特点,是血栓形成的好发部位.儿童和成人PVT的危险……