孙莲花 张青 杨军

听觉失认属中枢性听觉认知加工障碍，属于听觉认知障碍范畴，是听觉障碍中的少见病，至今尚无相关发病率统计学资料，在耳科临床关注不足。听觉失认常被其他障碍所掩盖，很容易被误诊为耳聋、失语或认知功能障碍。本文综述听觉失认各种亚型临床表现及特点，诊断、治疗和研究进展，为临床识别该疾病提供参考。

1 概述及定义

听觉失认症（auditory agnosia）是指在拥有完整的听力、认知能力和语言能力（阅读、写作、口语）的情况下对声音的感知和识别存在障碍。听觉失认症患者可有正常的听力，听得到声音，但大脑不能处理听到的声音、不能识别声音而无法理解他人言语，即不是由听觉或认知障碍引起的听觉认知缺陷称为听觉失认症。听觉失认症有别于周围性听力损失，也有别于因双侧初级听觉皮层受损所导致的中枢性聋或皮质聋（cortical deafness），后者是由于外周听觉器官到听觉皮层的投射受损[1]。中枢性聋或皮质聋患者表现得像耳聋一样（尽管外周听力和听性脑干诱发电位正常），而听觉失认症患者能感知声音，但对声音识别有困难。听觉失认症也很明显与后天性（感觉）失语症相关的语言知觉缺陷不同，尽管皮质聋和感觉失语症都可以演变成听觉失认症[2]。

双侧听辐射至颞叶听觉皮质广泛受损才会出现中枢性听觉障碍，中枢性听觉障碍可分为听觉失认、皮质聋和皮质下聋。皮质聋是指对声音的感知受到皮质损伤的影响，通常推断皮质聋是发生在初级听觉皮层的双侧损伤[3]。……