侯健宁 刘鸿圣 张娜 曾意茹

儿童急性坏死性脑病（acute necrotizing encephalopathy of childhood，ANEC）是一种罕见的感染后急性脑病，病情进展快，即使使用皮质类固醇或免疫球蛋白治疗，病死率仍高达30%，存活病例多遗留中度至重度残疾［1］。MRI 是诊断ANEC 的主要影像手段［2,3］。本研究结合脑脊液蛋白水平归纳、分析ANEC 颅内病灶在不同时间窗内的MRI表现，为ANEC 的诊断提供更准确的依据。

资料与方法

1.临床资料

回顾性收集2016 年3 月～2019 年2 月广州市妇女儿童医疗中心收治的8 例确诊为ANEC 患儿的临床及影像资料。所有病例均依据Mizuguchi［4］提出的急性坏死性脑病（acutenecrotizingencephalopathy，ANE）诊断标准：（1）前驱感染后出现发热、意识障碍或惊厥、快速恶化的急性脑病；（2）脑脊液检查白细胞计数正常，蛋白质水平增高；（3）血清实验室检查提示肝转氨酶不同程度增高，无高氨血症或低血糖；（4）影像学检查提示双侧丘脑、脑干、脑室周围白质、内囊、壳核或小脑出现病灶，病灶多呈对称性分布；（5）排除类似疾病（感染性、代谢性、中毒性、自身免疫性疾病）。本组男6 例，女2 例，年龄12～84 个月，中位年龄42 个月。8 例患儿既往史均无特殊，无急性脑病的家族史及类似病史。8 例在脑病发生前均出现稽留热，其中6 例出现3～14 d 呼吸道、消化道感染症病史。脑病发作首日出现快速进展意识障碍，包括昏迷（3 例）、昏睡（4 例）、嗜睡（1 例）（表1）。入院后8 例患儿均接受甲强龙、丙种球蛋白治疗；1 例死亡，余7例临床症状好转出院后接受门诊随访，门诊随访时长7 个月～2 年11 个月。生存病例均遗留不同程度的神经系统症状。

2.实验室检查

8 例在脑病发生首日均接受腰穿脑脊液检查并检测其蛋白水平，2 例在次日接受检复查；……