肖文艳，华天凤，郑 瑶，李 惠，杨 旻

1. 安徽医科大学第二附属医院重症医学二科（合肥 230601）

2. 安徽医科大学第二附属医院心肺复苏与危重病实验室（合肥 230601）

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH）通常分为原发性和继发性两类，第一类与遗传因素有关，由于基因缺陷影响NK细胞、T细胞的功能，使机体天然免疫功能受损；第二类继发于自身免疫性疾病或血液系统肿瘤，是一种获得性疾病。继发于风湿免疫性疾病的HLH称为巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）[1]。大部分风湿性疾病都会继发MAS，如成人斯蒂尔病（adult-onset Still's disease，AOSD）、系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）等。继发MAS是自身免疫性疾病中一种少见但严重威胁生命的并发症，其病死率高达30%～50%[2-4]。多项研究表明AOSD继发MAS可导致血细胞减少及肝、肾、肺等多器官功能损害[3-4]，但鲜有出现危及生命的循环衰竭且常规抗休克治疗无效的情况。本研究对3例AOSD继发MAS导致休克患者的临床资料进行报告，并复习相关文献，旨在提高临床对该类疾病的早期诊断与治疗。

1 临床资料

病例1，女，19岁，因发热、皮疹伴关节肿痛10余天，急诊入住我院感染科。入院时体温达到 40.4℃，伴有双腕、左踝、右膝关节肿痛及颜面、下肢充血性皮疹，同时伴有颌下、腋下、腘窝淋巴结肿大，肝脏触及肿大。发病前有咽痛等上呼吸道感染病史，入院后予以阿奇霉素联合更昔洛韦抗感染，同时完善血培养、骨髓活检与培养、TORCH、EBV、CMV病毒核酸及风湿免疫指标等生化指标检查。住院期间患者体温呈弛张热型，且皮疹反复。经讨论患者符合Yamaguchi诊断标准和Fautrel诊断标准[5-6]，诊断AOSD明确，遵照指南给予甲泼尼龙（80 mg bid）控制病情。……