郭钰磊，梁 杰

（1.广东医科大学，广东 湛江，524000；2.广东医科大学附属医院 整形外科，广东 湛江，524000）

1 概述

周围动静脉畸形（Peripheral arteriovenous malformations，pAVMs)是一种高流量的先天血管畸形，在脉管畸形中被视为最危险的一种。pAVMs与血管瘤不同，他们并不会随着时间的推移而消退，而是像身体正常组织一样以正常的生理速度生长。pAVMs不同于血管系统的肿瘤性病变，因为他们具有正常的血管内皮更新速率[1]，其发病机制是由于异常动脉和静脉之间缺乏正常的毛细血管床，血管阻力低导致静脉系统动脉化，密集的动脉与静脉血管迂曲、扩张并互相交通形成团状的“血管簇”[2]。pAVMs发病率无性别差异，发生率低且极为少见。大约40%～60%患者出生时即被发现，其好发部位首先是头颈部，其次为四肢、躯干[3]。pAVMs 具有局部侵袭性，可在青春期由最初静止的病变发展为膨胀性肿块[4]。pAVMs在体表主要表现为有波动的包块，皮肤颜色加深或红斑，伴随局部皮温度升高，触之有搏动感或震颤，严重还可引起外观畸形甚至器官功能损害；病灶局部可出现疼痛，顽固性溃疡，或反复且逐渐加重的出血；pAVMs通常会伴随患者年龄的增长而进展，长期血流动力学障碍甚至可以导致心力衰竭，严重影响患者的生活质量[5]。

大部分pAVMs 可以通过病史采集和体格检查来进行初步诊断，而pAVMs 高流量的特征可使其与其他脉管畸形相鉴别。在1990年第八届国际ISSVA会议上采纳了Schobinger 分期将动静脉畸形（Arteriovenous malformations，AVMs）按疾病进展的严重程度分为4期。绝大部分pAVMs 可通过临床表现明确诊断[6]。……