李玉凤，徐媛，任铁柱，薛守校，刘建莉

病例资料患者，男，53岁。因渐进性视力下降一年，头痛半月余于我院就诊。神经系统检查：神志清楚，精神差，言语缓慢，双眼视力下降；实验室检查未见明显异常。头颅CT平扫：第三脑室见较大类圆形稍高混杂密度占位，边界欠清，CT值约35 HU，突入鞍上池，幕上脑室系统扩张(图1)。头颅MRI：鞍上池-第三脑室内团块状混杂信号占位，大小约4.6 cm×3.0 cm×3.4 cm，其实体部分在T1上呈均匀稍低信号、T2上呈均匀稍高信号，片状坏死及微囊部分呈T1低、T2高信号，T2-FLAIR呈稍高信号；病灶实体部分DWI呈低信号，ADC信号稍高；增强扫描病灶明显不均匀强化，内见斑片状无强化区；双侧侧脑室扩张，侧脑室周围脑组织水肿；颅脑MRA、MRV三维重建示肿瘤未侵及周围血管(图2～7)；影像诊断：(三脑室)颅咽管瘤可能性大。手术和病理：患者行第三脑室肿瘤切除术，术中可见第三脑室实性占位呈灰白色，大小约5.0 cm×4.0 cm×4.0 cm，质韧，周围血供丰富，病灶与周围组织(大脑深部引流静脉、动脉、第三脑室底部、视神经等)粘连紧密，分离粘连后分块切除肿瘤。镜下见：肿瘤细胞呈巢片状排列，部分呈索条样排列，瘤细胞聚集在富含嗜碱性粘液的间质中，细胞核小，染色质暗，部分细胞胞浆空泡化，未见核内假包涵体，较多淋巴结浸润(图8)。免疫组织化学染色：EMA(+)、Vimentin(+)、NSE(+)、CD30(+)、CD56散在(+)、NeuN散在(+)，GFAP(-)、S-100蛋白(-)、STAT6(-)。病理诊断：(第三脑室)脊索样脑膜瘤。

图1 横轴面CT示第三脑室一稍高密度占位，边界欠清晰(箭)。 图2 横轴面T1WI示病灶实体成分呈等稍低信号(长箭)，囊性成分呈低信号(短箭)。……